周围神经病-谷绍娟.pptVIP

周 围 神 经 疾 病 中南大学湘雅三医院神经内科 谷绍娟 主要内容 概述 脑神经疾病：三叉神经痛、面神经麻痹 脊神经疾病：吉兰-巴雷综合征 概 述 周围神经系统解剖： 位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即除嗅神经和视神经(大脑的一部分）以外的所有脑神经和脊神经。其中与脑相连的部分为脑神经，与脊髓相连的部分为脊神经。 神经元的结构与生理 神经元分为细胞体和细胞突两部分。细胞体包括细胞核和核周的细胞质，细胞突有树突和轴突 神经细胞体和树突接受传来的冲动，轴突则是信息的传出结构 蛋白质、神经递质等大分子物质在神经细胞体合成，通过轴浆运输系统转送至轴突 神经元结构示意图 华勒变性（Wallerian degeneration） 外伤使轴突断裂后，轴浆运输受损，其断端远侧的轴突与髓鞘很快发生变性、解体。断端近侧只发生轻度病变 轴突变性(axonal degeneration) 轴索受损，轴浆运输阻滞障碍，轴索出现由远端向近端发展的变性，故也称逆死性神经病 节段性脱髓鞘(segmental demyelination) 髓鞘破坏而轴突相对保存称为脱髓鞘。神经纤维发生局限性雪旺细胞及髓鞘破坏,而轴突基本正常 感觉障碍 感觉缺失: 感觉减退或缺如 感觉过度 感觉异常：针刺、麻木、电击感、蚁走感 疼痛：闪电样、刀割样、挤压样、放电样疼痛 运动障碍 运动神经刺激性症状： 1、肌束震颤：一个或几个运动单位肌肉颤动 2、肌痉挛：一个或几个运动单位肌肉痉挛收缩 3、痛性痉挛：一块肌肉痉挛伴疼痛 运动神经麻痹性症状： 1、肌力减退或消失：肌无力 2、肌萎缩：肌容积缩小 其他症状 反射减低或消失 自主神经功能障碍 其他 辅助检查--神经肌电图 意义 发现亚临床型神经病 可协助病变定位 鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩 三 叉 神 经 痛（trigeminal neuralgia) 定 义 三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区短暂的、反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛 病 因 病因不清，可能与下列因素有关： 三叉神经后根受压 半月神经节的神经细胞反复缺血,产 生致痛物质 半月神经节细胞的退行性变 感觉性痫性发作的一种 与单纯疱疹病毒有关 临床表现 多见于40岁以上 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落 病程呈周期性，一般无阳性体征 诊断及鉴别诊断 诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。 鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。 治疗 原发性三叉神经痛首选药物治疗 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定 药物无效者： 神经阻滞疗法 三叉N节射频热凝疗法 微侵袭手术治疗 护理诊断、措施 避免发作诱因 疼痛护理 用药护理 其他 小 结 trigeminal neuralgia 多中年发病 症状固定于三叉N的分支所支配范围 扳机点 单侧,周期性,难自愈 突发突止,无NS后遗症 止痛治疗,抗痫为主,辅以阻滞或手术 特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy) 定义 特发性面神经麻痹：因茎乳孔内段面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 病因和病理 内因：骨性的面神经管仅能容纳神经通过，面神经一旦发生缺血、水肿必然导致面神经受压 外因：可能与病毒感染、寒冷和自主神经不稳定而致神经营养血管收缩、组织水肿有关 早期病变为水肿及脱髓鞘。严重者有轴突变性 临床表现 发病前多有受凉史，急性起病，3-4日达高峰 前驱症状：可有下颌角或耳后疼痛 体征为周围性面瘫表现，有贝尔现象(眼裂不能闭合或闭合不全，试闭眼时，瘫侧眼球向上外方转动，露出巩膜) 不同损害部位的表现 鼓索神经近端病变：可出现同侧舌前2/3味觉减退或丧失 镫骨肌神经近端病变：可出现同侧舌前2/3味觉减退或丧失与听觉过敏 膝状神经节病变：除上述表现外尚有乳突部疼痛、耳廓与外耳道感觉减退。外耳道或鼓膜有疱疹，称Hunt综合征，系带状疱疹病毒引起 转归 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明显好转并逐渐痊愈。 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。 诊断与鉴别诊断 依据急性起病的周围性面瘫即可诊断 需鉴别者如下: １.耳源性面瘫：多有原发病的表现(中耳炎、迷路炎、乳突炎等) ２.后颅窝肿瘤或脑膜炎：多起病较慢，且有其他脑神经受损或