肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断和治疗.pdfVIP

·５６６· 中华消化外科杂志２０１２年１２月第１１卷第６期　ＣｈｉｎＪＤｉｇＳｕｒｇ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１２，Ｖｏｌ．１１，Ｎｏ．６ ·论著 · 肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的 诊断和治疗 宋勰　徐万峰　葛英辉　李彩英　李红光　高海女　刘恩宇　陈雨信 　　【摘要】　目的　总结肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（ＨＨＨＴ）的诊断和治疗经验。方法　回顾性 分析２００２年１月至２０１０年９月山东大学齐鲁医院、山东省临沂市蒙阴县人民医院、山东省聊城市人民医 院、河南省人民医院、河北医科大学第二医院、浙江大学医学院附属第一医院收治的１５例ＨＨＨＴ患者的临 床资料。总结该病的临床表现、影像学及实验室检查，探讨该病的诊断、治疗和预后。结果　ＨＨＨＴ患者 早期无特异性临床表现，多表现为上腹痛、气短、贫血、肝区杂音等，但病情可迅速进展并出现门静脉高压 症、肝硬化等并发症；彩超、ＣＴ检查示肝内毛细血管扩张、动静脉瘘、肝动脉瘤；数字减影血管造影检查对 多支肝动脉的ＨＨＨＴ患者，血管显影欠佳，而ＣＴ血管造影检查则显示清晰。１５例患者根据病变程度和发 病阶段被分为无症状型、简单型和复杂型，针对不同患者采用个体化治疗。６例患者采用手术治疗，其中 ５例接受肝动脉结扎或缩扎手术，随访效果满意。３例患者采用介入治疗，其中１例复杂型患者介入栓塞 失败，药物治疗３０个月后死亡。６例患者采用内科保守治疗，２例起始无症状，２１个月、３５个月后分别出现 肝功能异常、腹腔积液等，其中１例死亡；４例仅行药物治疗的患者，随访示肝脏病变逐渐加重。结论　依 据肝内毛细血管扩张、动静脉瘘、肝动脉瘤三大特征，影像学检查具有重要诊断意义；ＨＨＨＴ为进展性疾 病，早期、积极的个体化治疗具有较好的临床效果；保留肝周韧带及胆道供血的肝动脉结扎或缩扎手术疗 效满意。 　　【关键词】　肝脏疾病；　毛细血管扩张，遗传性出血性；　诊断；　治疗  Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｅｐａｔｉｃｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ　ＳＯＮＧＸｉｅ，ＸＵＷａｎｆｅｎｇ，ＧＥ  Ｙｉｎｇｈｕｉ，ＬＩＣａｉｙｉｎｇ，ＬＩＨｏｎｇｇｕａｎｇ，ＧＡＯＨａｉｎü，ＬＩＵＥｎｙｕ，ＣＨＥＮＹｕｘｉｎ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙ Ｓｕｒｇｅｒｙ，ＱｉｌｕＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｈａｎｄｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎａｎ２５００１２，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＣＨＥＮＹｕｘｉｎ，Ｅｍａｉｌ：ｙｘｃｈｅｎ＠ｓｄｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 　　【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｓｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅｈｅｐａｔｉｃｈｅｒｅｄｉｔａｒｙ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ（ＨＨＨＴ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆ１５ＨＨＨＴｐａｔｉｅｎｔｓｗｈｏｗｅｒｅａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｅ ＱｉｌｕＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｐｅｏｐｌｅ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＭｅｎｇｙｉｎ，Ｐｅｏｐｌｅ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＬｉａｏｃｈｅｎｇ，ＨｅｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ′ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ｔｈｅＳｅｃｏｎｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＨｅｂｅｉＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，ＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＺｈｅｊｉａｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ．Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ，ｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｉｍａｇｉｎｇａｎｄｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｗｅｒｅ ｓｕｍｍａｒｉｚｅｄ，ａｎｄｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅｗｅｒｅｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　ＨＨＨＴ ｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｎｏｎｓｐｅｃｉｆｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｉｎｔｈｅｅａｒｌｙｓｔａｇｅ，ａｎｄｓｏｍｅｐａｔｉｅｎｔｓｐｒｅｓｅｎｔ