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横纹肌溶解综合征并发急性肾损伤的研究进展 【摘要】 目的 随着对横纹肌溶解综合征的不断认识，发现其最重要的并发症是急性肾损伤，临床以肌红蛋白血症、肌红蛋白尿、急性肾小管坏死为主要特征，预后凶险，死亡率高。本文就横纹肌溶解综合征并发急性肾损伤的流行病学、病因、发病机制、临床特征及防治方法作一综述。 【关键词】 横纹肌溶解综合征 肌红蛋白 肌酸磷酸激酶 急性肾损伤 横纹肌溶解综合征（rhabdomyolysis, RM）是指当肌肉受到创伤、缺血、炎症、代谢异常或全身中毒等因素的损伤使横纹肌细胞膜的完整性改变，细胞内容物漏出，包括肌红蛋白（myoglobin, Mb）、肌酸磷酸激酶（ creatine phosphokinase，CPK）等酶类以及离子和小分子毒性物质释放入血，从而引起一组临床和检验指标改变的综合征。常常伴有威胁生命的代谢紊乱和急性肾损伤 (acute kidney injury, AKI) 。 AKI是指肾脏的结构和功能异常 (包括血、尿、组织检测或影像学方面的肾损伤标志物异常) ，时间不超过3个月。其诊断标准为：肾功能急剧下降，48小时内血肌酐增加到损伤前的1.5倍或增加26.5umol／L，和 (或) 尿量lt;0.5ml／kg h，持续6小时以上。 横纹肌溶解综合征是引起急性肾小管坏死重要的原因之一, 过去人们对它认识不足, 临床报道较少, 随着诊断水平的不断提高, 该病发生率和报道不断增多。本文就横纹肌溶解综合征并发急性肾损伤的流行病学、病因、发病机制、临床特征及防治方法作一综述。 1.流行病学 最早报告此病的是在1881年第一次世界大战中，士兵因外伤造成肌肉受压迫导致横纹肌溶解，但未受重视。在1944年Bywater等首先证明肌红蛋白是导致急性肾损伤 (acute kidney injury，AKI) 的重要病因 [1]。以后报道逐渐增多，并出现了许多非外伤因素，如中毒、感染等造成的非创伤性横纹肌溶解征。随着对RM的认识，发现其最重要的并发症是AKI。1996年有报道RM在AKI中的发生率为20％～33％，且RM在ARF的发病原因中占10％～15％。最近的报道中，因RM引起ARF的发生率为4％～33％，在美国由于RM引起的ARF占5％～7％。[2] 2.病因 许多原因均可造成RM，而且常有几种因素同时存在，临床上的分类方法也很多，现主要作如下分类：创伤性，任何原因造成的大面积肌肉损伤或缺血，均可导致横纹肌溶解，包括挫伤、咬伤、深度烧伤、肌肉肿瘤组织的坏死、反复击打伤；非创伤性，尽管横纹肌溶解最早是在创伤患者中发现．但是目前非创伤因素造成的横纹肌溶解至少是创伤性横纹肌溶解的5倍以上。[3.4]①劳力，过量运动、癫痫状态（电休克）、长时间键盘操作、谵妄、哮喘持续状态。②肌肉直接缺血或损伤，任何原因造成的肌肉缺血、损伤，如血管闭合致肌肉缺血、外界压力所致挤压综合征、电击伤、淹溺、冻伤、弥漫性血管内凝血等均可以引起RM。外部重力因素致肌肉挤压如长期不活动、昏迷、帕金森病。③代谢因素，低钾血症、糖尿病酮症酸中毒、甲状腺功能减退、高/低钠血症。④极端体温，发热、烧伤、低温。⑤感染，病毒如腺病毒，巨细胞病毒，EB病毒，HIV等感染；细菌如芽孢杆菌，大肠埃希菌等；军团杆菌是引起横纹肌溶解的最常见细菌，也有链球菌属、沙门氏菌属等的报道。⑥药物毒素，降脂药物中他汀类药物如同时服用酮康唑、环孢素、烟酸、左甲状腺素等更容易发生RM。乙醇和滥用药物在RM导致的AKI也较常见。急性中毒，如急性CO中毒、重度急性有机磷中毒、蜂叮蛇咬、误食有毒蘑菇后亦可导致RM。⑦由于遗传因素引起的糖原和脂类代谢 紊乱所致的RM。其主要特点是儿童发病率高，并且有家族史，易复发，与运动无关的肌肉坏死，可以不伴有肌红蛋白尿。主要见于肌磷酸化酶缺乏（McArdle病）,1951年由McArdle[5]提出，由于遗传因素引起的肌肉能量代谢所致的RM，并把此类疾病叫做McArdle，S病。主要是由于肌酸磷酸激酶缺乏，导致Ⅱ型纤维产生ATP耗竭和肌病；棕榈酰肉毒碱转移酶缺乏,棕榈酰肉毒碱转移酶主要通过线粒体的内膜转运长链脂肪酸，它的缺乏可以使线粒体能量缺乏，容易引起与运动有关的复发性的RM[6]；呼吸链酶缺乏，由于呼吸链酶缺乏所致的RM[7]的病；其他还有线粒体tRNA突变，DNA缺失，家族复发性肌红蛋白尿等。 3.发病机制 不同原因所致的横纹肌溶解，其发生机制不同。挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击，主要直接损伤肌细胞膜；血管闭塞、受压、休克、高热以及各种原因所致