卟啉病课件.pptVIP

* * 申杰，男，35岁，工人，C598544 因见光后皮损20余年，反复尿黄、腹痛16年，复发10天，呕血、黑便1天于1999年10月25日收入我院。 10+岁起日晒后皮肤出现红斑、肿胀、烧灼感，搔抓后结痂。1983年后因乏力、纳差、尿黄，先后6次于地坛医院诊治，查ALT、胆红素升高，各型肝炎病原学指标均阴性。同时间断出现持续性腹痛，阵发性加剧，而无明确阳性体征，查胰腺炎、胆石症指标皆阴性。 乏力、纳差、尿黄 腹痛、皮肤光损 肝功能异常，各型肝炎病原学指标均阴性 可能的病因 1997年5月因考虑血卟啉病，查尿卟啉原（-），进一步行肝穿刺活检，病理示急性肝损伤（普通型），免疫病理（-）；于中日友好医院病理会诊，偏光显微镜下发现血卟啉颗粒；遂诊断为“肝性血卟啉病”，予激素治疗后，病情缓解。出院后无腹痛、皮肤黄染。 尿卟啉原阴性 组织学证据 血卟啉病的肝穿病理 1998年3月27日，因日晒再次皮肤过敏，其后出现全腹持续性绞痛，阵发性加剧，因疼痛难耐，多次自杀（割腕、撞墙、触电）未遂；同时伴有皮肤黄染、尿黄。后因呕鲜血伴黑便，于1998年4月9日首次收入我院诊治。 肝病、腹痛的病因 卟啉病的肝损害机理 消化道出血的病因 住院期间，多次出现构音障碍，伴一过性意识丧失，神经科考虑为血卟啉病累及延髓神经核及周围神经的表现。根据其典型的皮肤光过敏、腹痛、神经系统症状，及外院肝活检