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补体系统complement system 补体系统 掌握：补体的概念；补体经典激活途径；攻膜复合物的组成和作用；补体的生物学活性。 熟悉：补体的组成；补体三条激活途径的特点及其在抗感染免疫中的意义。 了解：补体激活的调节；补体缺陷与疾病的关系。 补体的发现 补体的概念 补体系统的组成和命名 补体的固有成分 经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2； MBL激活途径：MBL、MASP； 旁路激活途径：B因子、D因子、P因子； 共同末端通路：C3、C5—9 补体调节蛋白 C1INH、I因子、C4bp、S蛋白、DAF、MCP等 补体受体(CR) CR1～CR5、C3aR、C5aR、C1qR等 补体系统的性质及来源 补体的理化性质 均为糖蛋白 分子量不一（C4bp最大， D因子最小） 电泳大多属β球蛋白 血清中含量相对稳定(有变化可示疾病) 单一组分含量不同（C3最高，D因子最低） 极不稳定：对温度、酸碱、Ca、Mg离子、震荡等敏感 血清经56oC,30min处理失去溶细胞活性→血清灭活 补体的来源 肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞。 经典途径 参与的补体成分 C1(C1q,C1r,C1s)、C2-9 激活物 Ag-Ab复合物，也称为免疫复合物(IC) IgMIgG3IgG1IgG2 游离或可溶性抗体不能激活补体。 激活过程 识别阶段 活化阶段(酶促级联反应) 膜攻