弥漫性结缔组织病在多系统损害中的临床表现.pdfVIP

2005年第17卷第2期 蛇志JOURNALOFSNAKE Vol.17No.2，2005 弥漫性结缔组织病在多系统损害中的临床表现 高忠恩1f樊 峰 “ 1.江苏省苏州市中医院风湿科，江苏苏州 215003;2.苏州市立医院 江苏苏州 215003) [中图法分类号〕R593-2 文〔献标识码]B 文〔章编号〕1001一5639(2005)02-0099一04 风湿性疾病范畴很广，按WHO分类共达10 1.2 类风湿性关节炎 (RA) 既往认为RA很少 大类，近120种疾病[Ell。风湿性疾病特别是风湿病 发生主动脉瓣关闭不全 (约为0.20o)。现在认为 中的弥漫性结缔组织疾病 (CTD)往往可引起多个 20%的RA有心包炎，尸检中发现达3500。心包炎 系统受累。有时还以某一系统的表现为首发症状， 可发生于类风湿性关节炎病程中的任何阶段，但心 在治疗中容易造成误诊或延误诊断。因此，我们应 包炎有临床表现者仅为100。心内膜炎也是RA的 当重视风湿性疾病多系统损伤的临床特点。 常见表现，主要表现心内膜弥漫性增厚和纤维化， 1 心血管系统 临床症状不明显。RA可累及全部心瓣膜，以主动 心血管系统是风湿性疾病最常累及的脏器。在 脉瓣占第一位，二尖瓣第二位。尸检发现主动脉瓣 CTD中，许多疾病均可造成心血管受累，比如，风 受损者达200o，二尖瓣受损者达1%一60o。非特 湿热引起的风湿性心脏病已被广泛认识。 异性心肌炎的发生率可达1000，其中包括坏死性 1.1 系统性红斑狼疮 (SLE) 据文献报道520o 心肌炎、弥漫性心肌炎、局限性心肌炎、肥厚性心 一890oSLE患者心脏受累。心脏受累可见于各个 肌病及心肌结节。本病极少发生冠状动脉炎[3] 部位，如心包炎、心肌炎、心内膜炎、瓣膜病变以 1.3 系统性硬化((SSC) SSC的心脏病变主要为 及冠状动脉病变E21。心包炎最常见且可多次复发。 心肌炎，也可出现心包炎或心内膜炎。其发生原因: 患者常有发热、胸痛、心慌、气短、呼吸困难、颈 一是因心肌内出现了片状纤维化病变，二是因肺高 静脉怒张等症状及体征。急性心包炎多发生在 压症加重了右心室的负荷，引起肺源性心脏病。表 SLE活动期，多数为少量心包积液，少数可有中等 现胸闷、气短、心悸、心律失常、晕厥、心脏扩大 量或大量心包积液，可引起心包填塞症状。Doherry 和心衰，可出现心包摩擦音或心包积液，心包积液 等对15组报道共1332例SLE患者的分析表明， 者10%一150o，心功能不全者约1000，心律失常 心包填塞发生率仅为0.80o，一般认为SLE心包炎 者约1500。另外约50%有高血压，病理改变为心 仅35%有临床表现。心脏方面较常见的病变是无 肌纤维化及心包炎。 菌性、非风湿热性心内膜炎和心肌炎。心内膜的病 1.4 结节性多动脉炎 ((PAN) 心脏损害发生率 变可以累及到瓣膜，以二尖瓣，主动脉瓣为主，三 达36%一65写。主要表现有心悸、心纹痛、心律失 尖瓣受累少见。但临床征象往往较为轻微，心杂音 常，严重者则心肌梗死，心力衰竭。冠状动脉常易 可有可无，约50%病例在心尖区有收缩期杂音。收 受累，尸检心肌梗死的发生率达60o，但一般均无 缩期杂音常是心瓣受损的表现，但因患者多有发热 明显的心绞痛症状和心电图典型表现。充血性心力 及贫血，故收缩期杂音的意义有时颇难确定。有心 衰竭为心脏受累的主要表现。心包炎发生率为 力衰竭者，心尖区可以出现舒张期奔马律。心力衰 400，严重者可有心包大量积液和心包填塞。尸检 竭并不常见，但可发生于肾脏病变引起的高血压 显示PAN患者80%心肌中形成大小不等的坏死 者。少数病例可有心尖区舒张中期杂音，或主动脉 区，临床上仅有7%左右诊断为心肌梗死，60%一 瓣关闭不全杂音。约3400~7000SLE患者可出现 70写并有高血压，20%合并心包炎，心肌炎和心内 各种心律失常，心电图可示低电压，P-R间期延长， 膜炎少见，尸检发现20o~3肠，一般无临床症状。 非特异的ST-T改变，T波平坦或倒置，出现传导 1.5 肌炎/皮肌炎(PM/DM) 半数病人有心悸