环孢素A治疗小儿难治性特发性血小板减少性紫癜.pdfVIP

· 2998 · 江苏医药 2011年 12月第 37卷第 24期 Jian~suMedJ。December2011。Vol37，No．24 · 基础与 临床 · 环孢素A治疗小儿难治性特发性血小板减少性紫癜 杨晓春 袁玉芳 董泽伍 蒯文霞 郑绍同 d,Jh特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是d,JL常 周检查血常规、肝肾功能、血药浓度，Pit达峰值后复 见的出血性疾病，占,bJL出血性疾病总数的25 ～ 查Ph相关抗体、骨髓细胞学检查，所有患儿治疗 4O [】] 。 由于患儿循环血液中产生抗血小板 (Pit) 3个月后评价疗效，随访 6个月，密切观察临床症状 膜抗体，导致 Ph免疫性破坏增多而引起 Ph减少。 和体征的变化。 传统的治疗方法包括糖皮质激素及大剂量静脉丙种 4．疗效判断 显效：Ph恢复正常，无出血症状 球蛋白等的应用，能使大多数患儿获得缓解 ，但对难 持续 3个月 以上；良效：Pit升至 5O×10。／L或较原 治性 ITP的治疗非常棘手[2j。由于常规治疗无效， 水平上升30×10。／L，或基本无出血症状，持续 2个 过低的Pit常常是引发出血危象的主要原因，也是 月以上；进步：Pit有所上升，出血症状改善，持续 ITP死亡的主要原因。我院从 2007年起对难治性 2周以上；无效：Ph计数及出血症状无改善或恶化。 ITP加用环孢素 A(CsA)或 (和)糖皮质激素治疗 ， 将显效+良效病例合计为总有效病例；进步和无效 取得了较好疗效，报道如下。 记为无效病例L3]。 资料与方法 5．统计学处理 计量数据用均数 ±标准差 1．一般资料 选择我科 2007年 1月~--2011年 (土s)表示 ，采用 t检验 ，P0．05为差异有统计学 1月确诊的ITP住院患儿 23例，均经大剂量激素、 意义 。 长春新碱、大剂量丙种球蛋 白等治疗半年无效。 结 果 符合难治性 ITP诊断标准，且均有不同程度 的活 1．临床疗效 23例中，显效 7例 (30．4 )，良 动性出血症状，排除继发性免疫性 Plt减少性紫 效 11例 (47．8 )，进步 4例 (17．4 )，无效 1例 癜 ，如系统性红斑狼疮、骨髓增生异常综合征等疾 (4．3 )，总有效率 78．3 。治疗 2周后患儿出血 病。23例中，男 13例，女 1O例，年龄 1～13岁，中 情况均得到改善，Plt均有不同程度的提高，大部分 位年龄 7岁。Pit计数为(3～25)×10。／L，病程 6～ 患者Pit在 4～5周开始上升，无因不能耐受而停止 24个月。 治疗者。2例患儿治疗 2个月后有多毛。 2．治疗方法 CsA 5mg ·kg ·d一，分 2次 2．Pit、血小板相关免疫球蛋 白(PAIg)及骨髓巨 空腹 口服，疗程3个月，定期检查血药浓度，使血药 核细胞的变化 治疗 3个月后，治疗有效的18例患 谷浓度维持在 150～250ng／L，同时定期复查肝肾 儿Ph、骨髓产 Plt的巨核细胞数升高，PAIg下降， 功能、血糖、血压，如血药谷浓度低于 150ng／L，逐 与治疗前比较，差异有统计学意义(P0．05)；而治 渐加大剂量到有效剂量，并加强支持治疗。 疗无效的5例患儿，治疗前后 Ph、PAIg及骨髓 巨核 3．观察指标 治疗前患儿均行Pit计数、Plt相 细胞的变化不明显(表 1)。 关抗体、T细胞亚群，骨髓细胞学检查，治疗期间每 表 1 患儿治疗前后Pit和PAIg及骨髓巨核细胞的变化 (士s)