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北方药学 2013年第 10卷第 1期 115
肝脏血管周上皮样细胞肿瘤 1例报告
王 帅 孙振纲 杨志奇 (湖北省荆州I市中心医院 荆州 434020)
关键词:肝脏 血管周上皮样细胞肿瘤
中图分类号:R735.7 文献标识码:B 文章编号:1672—8351(2013)01—0115-01
1临床资料 发生于肝脏者极其少见。肝脏PEComas临床表现缺乏特异性,
患者,女,45岁。因体检发现肝内结节样病变 10天,于 诊断上与肝癌不易鉴别。其诊断主要依靠病理形态学及免疫
2011年5月24日人院,查体及实验室检查无明显异常发现。 组织化学分析,肿瘤由单形性血管周上皮样细胞构成 ,免疫组
上腹部CT平扫+增强示:①肝右叶下段结节影,考虑为小肝Ca 化示黑色素细胞标记HMB45和,或 melan—A阳性,平滑肌细
可能;②肝尾叶及右叶下段小圆形囊样低密度影,考虑为囊肿。 胞标记 SMA阳性。目前,该疾病治疗的唯一有效途径为手术
实验室检查AFP:2.78ngm/l,CA一199:1532n~ml,CEA:2.28nghnl。 切除。PEComas生物学行为 目前尚未完全明确。虽然大多数的
在全麻下行 Glisson蒂横断式肝脏Ⅵ段切除术 ,术中于肝脏右 文献报道说明PEComas具有 良性特征 ,但也有报道证实原发
后叶可触及圆形实性包块,质地中。经术中彩超定位核实,占 PEComas具有局部组织破坏、远处转移和致使患者死亡的恶
位性病变位于肝Ⅵ段,界限清楚,大小约2cmx2emx2em,据肝 性行为31『。Parfitt等 报道 ,1例60岁女性患者,诊断为原发性
脏表面约2cm,周围未发现卫星灶。 肝脏 PEComas,术后9年出现软组织、肺、胰腺、膀胱等部位的
术后病理检查示,肝右后叶肿块大小 2cm~2cmx2cm,边界 多发转移。本例肝脏PEComas患者术后随访 16个月,未见复
清楚,剖面颜色灰白、灰黄,并可见多发小出血灶存在。镜下检 发及转移征象,但进一步的临床密切随访仍是必要的。
查示,肝脏肿瘤细胞排列成固定的片状或巢状,周围有显著的 参考文献
毛细血管,病变成灶性、小梁状,未发现厚壁血管。肿瘤细胞主 f1]PeaM,BonnettiF,ZamboniG,eta1.Clearcelltumorandan-
要呈上皮样,偶尔成梭型,胞浆丰富,胞核呈圆形,异型性小, giomyolipoma[J].AmJSurgPathol,1991,15:199—202.
其内有清晰的核仁,核分裂像少见。免疫组化检查示,肿瘤细 f2]FolpeAL,FletcherCDM,UnniKK,eta1.Neoplasmswith
胞显示HMB一45(细胞浆)和SMA(细胞膜)均星弥散阳性,而 perivascularepithelioiddifferentiation (PEComas).WoAdHealth
S一100、Hepatocyto、CK、vimentin、syn及WT一1皆为阴性。病理 OrganizationClassificationofTumours.Pathologyandgeneticsof
诊断为肝右后叶血管周上皮样细胞肿瘤。 tmnoursofsofttissueandbone[J].IARCP,ess。Lyon,2002:221--222.
2讨 论 [3]SelvaggiF,RisioD,ClaudiR,eta1.MalignantPEComa:aease
血管周上皮样细胞肿瘤 (perivascularepithelioidcelltumor, repo~withemphasisonclinicalandmorphologicalcriteria[J].
PEComas)是一种非常罕见的间叶组织来源的肿瘤,1991年由 BMCSurg,2011Jan27,11:3,
Pea等f-首次报道。2002年为 WHO正式命名,其家族包括上皮 [4]ParfittJR,BellaAJ,IzawaJI,eta1.Malignantneoplasm of
样血管平滑肌脂肪癌(AML),淋巴管平滑肌瘤病(LAM),透明 perivascularepithelioidceHsofthe
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