Vogt-小柳-原田综合征1例治疗体会.pdfVIP

实用中医药杂志2013年3月第29卷3期 (总第242期) JOURNALOFPRACTICALTRADITIONALCHI 垦 ： !： ： Vogt-小柳一原田综合征 1例治疗体会 陈 新 ，张晓婷 ，段俊国 (1．成都中医药大学2010级硕士研究生，四川 成都 610075； 2．成都中医药大学眼科实验室，四川 成都 610075) [中图分类号]R249．7 [文献标识码]B [文章编号]1004—2814(2013)03—209—02 1 病 例 出及黄斑水肿明显减轻。OCT双眼黄斑区视网膜神经上皮 患者，男，39岁。2011年9月觉倦怠、眠差、头痛、 层浆液性隆起较前好转，且其头昏耳鸣、眠差、神疲乏力、 视力下降，就诊于当地医院，并以 “双眼葡萄膜炎”收治， 怕冷 、脐周疼痛等症状不明显，遂出院。 予强的松、环孢素等对症处理后视力略有提高，但出院后 2 讨 论 未规律服药，视力再度下降，同时腹痛 、头昏、肢软，就 Vogt一小柳 一原 田综合征 (VKH)，又称特发性葡萄 诊于重庆某医院，诊断为 “双眼葡萄膜炎，黄斑水肿”， 膜大脑炎 ，是一种累及全身多器官系统如眼、耳、皮肤和 以强的松、环孢素等治疗 1周后无好转 ，并有腹胀、便秘、 脑膜的临床综合征。主要表现为双眼弥漫性渗出性葡萄膜 听力、记忆力下降等。门诊以 “VKH综合征”收入院。双 炎，同时伴有头痛、耳痛、颈项强直以及白发、脱发、皮 眼视物模糊伴酸胀、痒涩、畏光，头昏耳鸣，纳可，眠差， 肤白癜风等皮肤损害… 。发病之前常有劳累、受凉感冒等 神疲乏力，手足心出汗，怕冷 ，腰痛，夜尿频等。舌质红 诱因，先有发热、头痛、耳鸣等前驱症状。病程进展中或 有裂纹苔薄黄，脉弦。全身体格检查未见明显异常。专科 出现毛发变白或脱发等表现，皮肤、神经系统及听觉等方 检查 VOD0．02，VOS0．12。双眼瞳孔正圆，约 3mm，瞳孔 面的异常有助于诊断。临床特点为发病迅速且反复发作 、 直、间接对光反射存在，右眼晶体C2N2P0混浊，左眼晶 致盲率高。VKH常用的检查方法有FFA，ICGA，OCT等。 体 C1N1P0混浊 ，眼底双眼视盘边界欠清，轻度充血 ，c／ FFA表现为急性期早期后极部多表现视网膜色素上皮水平 D=0．4，视网膜散在黄白色渗出，黄斑水肿，中心凹光反射 的多发性细小点状荧光素渗漏、晚期呈多湖或单湖样高荧 消失。眼压右眼12mmHg，左眼14mmHg。OCT双眼黄斑视 光，视盘荧光素着色。恢复期呈现斑驳状态，后极部弥慢 网膜神经上皮层轻微浆液性隆起，光感受器萎缩 ，右眼黄 性色素脱失，透见脉络膜荧光，显露脉络膜大血管，色素 斑区亦可见色素上皮层浆液性隆起。FFA示静脉期双眼视 斑处荧光被遮蔽 。ICGA检查表现为脉络膜充盈迟缓及 盘毛细血管扩张渗漏 ，视网膜各象限见大量斑点状透见荧 灌注不 良，脉络膜血管扩张、血管壁染色及渗漏，晚期脉 光 、遮蔽荧光及荧光着染，视网膜下方周边部的小血管轻 络膜血管通透性增高呈斑片状强荧光，中周及后极部呈多 度扩张渗漏，视网膜颞上支血管旁见少量微血管瘤，黄斑 灶性弱荧光斑点 。OCT检查早期表现为视网膜神经上皮 区周围见透见荧光和荧光素着染改变，视盘边界尚清，荧 层浆液性脱离、隆起呈泡状或多囊状。一旦确诊，应早期 光基本正常。右眼视网膜颞上方可见增殖条带遮蔽荧光。 合理足量地使用激素冲击治疗，效果稳定后继续维持小剂 体液免疫检查免疫球蛋白G20．30g／L，免疫球蛋白M2．40g／ 量巩 固疗效 ，用药时间要足够长，大多数在半年以上。且 L。胸部正位片、心电图、颈部血管彩超及颅内段血管彩超 早期治疗非