系统性红斑血液系统损害的治疗.pptVIP

SLE血液系统损害的主要表现 贫血 1.慢性病贫血 2.缺铁性贫血 3.自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ） 4.再生障碍性贫血（极为少见） 白细胞减少 1.狼疮性白细胞减少 2.药物、病毒感染等非狼疮因素 SLE血液系统损害的主要表现 血小板减少 1.急性血小板减少：少数，出血倾向严重，临 床表现较重，对激素反应良好 2. 慢性血小板减少：约30%，临床症状不重， 对激素反应较差 3.原因不明血小板减少：数月至数年后才诊断 为SLE SLE血液系统损害的治疗 贫血的治疗 慢性病贫血一般无需特别处理，主要是针对原发病治疗 缺铁性贫血可给予补充铁剂 如果贫血较为严重（如血红蛋白少于６０ ｇ／Ｌ），特别是短期内血红蛋白下降明 显者，应予输血 SLE血液系统损害的治疗 AIHA治疗 ①激素：用量偏大，发生危象者可考虑用甲 基泼尼松龙冲击 ②联用环磷酰胺等免疫抑制剂 ③难治性AIHA：利妥昔单抗有一定效果 ④ AIHA 患者输血时要输洗涤红细胞，以减 少可能出现的溶血发生 SLE血液系统损害的治疗 纯红再障治疗 病例： 林xx, 58岁，因头晕、面色苍白、多关节痛2个月入院。入院后确 诊为“SLE，纯红再障”。开始时Hb38g/L，给予泼尼松60mg/d、环 孢素、HCQ等治疗6周，仍需每周输血1-2次。后给予CTX 0.4 iv qw, 一个月后，每两周输血1-2次，出院后继续上述治疗，输血间 隔逐步延长，半年后停止输血，Hb保持在110g/L以上，把CTX改 为口服50mg/d，一年后停用CTX，改为MTX维持，同时激素减量 至10mg/d。目前已随访5年，病情基本稳定。 本病例启示：狼疮相关的再障治疗并非使用免疫抑制剂的绝对禁 忌 SLE血液系统损害的治疗 白细胞减少的治疗 ①狼疮相关的白细胞减少的治疗目前主要应用糖皮质激素 ②针对原发病的常规激素治疗对轻度白细胞减少者有较好 的疗效 ③对常规剂量激素反应不佳的患者可视病情适当使用较大 剂量的激素 ④白细胞少于１ ×１０９ ／Ｌ 或对激素反应不佳时，为避 免感染发生，可临时给予重组人粒细胞集落刺激因子制剂以 提升白细胞 SLE血液系统损害的治疗 白细胞减少患者是否该给予免疫抑制剂？ ①担心免疫抑制剂会引起骨髓抑制，加重病情 ②如果骨髓增生情况良好，只要病情需要可以 放心地使用免疫抑制剂 ③常规治疗剂量的免疫抑制剂一般不会引起骨 髓抑制，反而能解除自身免疫反应对血液系统 的抑制作用，改善患者骨髓和外周血受损情况 ，从而升高外周血白细胞 SLE血液系统损害的治疗 许 韩 师 中山大学附属第一医院风湿免疫科 狼疮性血小板减少的治疗决策 除外非狼疮因素所致血小板减少 ①药物因素：奎宁、草药、NSAIDs等 ②假性血小板减少 ③TTP或抗磷脂相关微血管性溶血 ④隐匿性骨髓增生异常等 确定严重程度 重度 PLT＜200×10E9/L 中重度 PLT 200-500×10E9/L 狼疮性血小板减少的治疗决策 治疗目标:不是使血小板计数达到正常，而是使之处于安全范围（300-500×10E9/L） 治疗措施： 1.首选激素：视病情0.5-2mg/kg/d,对于重度者，应考虑激素冲击治疗（如MP500mg/d,连用3-5天） 狼疮性血小板减少的治疗决策 2.静脉输注大剂量人体免疫球蛋白(IVIG): 重度者可使用，剂量0.4g/kg/d，静脉滴注，连续3-5天 （个别有丙球依赖现象） 3.免疫抑制剂： ①MTX：有利于减少激素用量和病情复发 ②CTX: 对重症和顽固性者可考虑使用，使 用方法参考狼疮肾炎，但使用疗程 可能相对较短 狼疮性血小板减少的治疗决策 ③VCR：难治性者可使用，1-2mg/周，连用2-3次。但目前有争议 ④CsA：对难治性者有效，但起效较慢 ⑤MMF：不清楚，对部分顽固者可能有效 ⑥LEF（爱若华）：部分有效，需继续研究 4.利妥昔单抗：文献报道有效，但存在争议 5.促血小板生成素（TPO）：短期内有效， 可能有利于帮助重症患者暂时度过难关 狼疮性血小板减少的治疗决策 病例 刘xx,女，35岁，因关节痛、皮肤瘀斑、月经量增多20天入院。入院后查ANA 10.9，dsDNA 4.3，Sm+, C3 0.36， Plt 3x10E9/L。诊断为SLE，重度血小板减少，给予MP 500mg冲击5天，IVIG14天，CTX 0.2 IV qod，VCR 2mg /w X 3次，CSA 75mg bid。经