肝豆状核变性15例临床分析.pdfVIP

临床合理用药2013年3月第6卷第3C期 · 99 · · 诊 治 分 析 · 肝豆状核变性 15例临床分析 黄彩云，尤长乐，赖亚栋 【摘要】 目的 探讨肝豆状核变性的临床特点，提高临床医生对该病的认识。方法 回顾性分析 15例肝豆状核 变性患者的临床资料。结果 l5例患者 中I3例患者K—F环阳性 (86．7％)，l5例血清铜蓝蛋白均降低 (100％)，8 例患者表现为神经系统症状 (6o％)，7例 (46．7％)表现为肝损害，2例发生溶血性贫血 (13．3％)。结论 肝豆状 核变性青少年多见，以神经系统和肝损害为主要表现，青霉胺与硫酸锌联合治疗对大部分肝豆状核变性患者有效。 【关键词】 肝豆状核变性；铜蓝蛋白；青霉胺 【中图分类号lR575 【文献标识码lB 【文章编号】1674—3296 2【013)03—0099一o2 CHniralAnalysisof15 CasesofHepato LenticularDegeneration HUANG Cai一 ，YOU