Rh血型系统：下一个十年的新面貌.pdfVIP

维普资讯 · 270· 国外医学输血及血液学分册2005年第28卷第3魍 · 节 译 · 输血新技术 浙iX-省血液中心 (杭州市，310006)组织供稿 Rh血型系统：下一个十年的新面貌 Westho[fCM 可能因为有许多母亲因D抗原的同种免疫引起新生儿溶 特异抗原，用 Rhce，RhCe，RhcE等)和 RhAG以及 RhBG和 血病 (HDN)，Rh是仅次于 ABO的最为人们所熟知的血型系 RhCG表示。Rh单倍体型用 Dce，DCe，DcE等表示，具体到CE 统。即使没有专 门医学教育背景的人也听说过Rh因子，知道它 单倍体型时用 ce，Ce，cE等表示 。 在妊娠方面有重要意义。最早的有关此方面记录的描述可以追 红细胞 的RhCE，Rh1)和RhAG 溯到16世纪，一位法国妇女分娩了一对双胞胎 ，其中的一个有 水肿 ，另一个有黄疸 ，并死于核黄疸 。对轻度 的黄疸到致死的核 人类 1号染色体上紧挨着 的RHD和 RHCE基因编码 黄疸 的新生儿症状 的有关因子直到 1941年才得 以知 晓。 RhD和RhCE蛋白。一个携带D抗原，另一个携带不同组合的 Levine和他的同事发现死胎和母亲对父亲血液输注的副作用 CE抗原(ce，Ce，cE或CE)。两个基因有 97 的相似性，每个基 是相关联 的，都是父系抗原免疫反应的结果 。 因有 lO个外显子，编码 的蛋 白仅有 32～35个氨基酸的差异。 当这个破坏性的血型系统和恒猴的红细胞血型蛋 白(现在 而大多数血型抗原 由一个基因编码 ，对应的等位基因编码产物 已被命名为 LW)相混淆时，血清学家开始介入研究。对于谁是 之间仅有一个或者数个氨基酸不 同。大量的氨基酸差异解释 了 它的发现者仍存在很大的争议。知道这个抗原仅仅是Rh血型 RhD阴性者接受 RhD刺激后会产生强烈的免疫反应。 系统历史的开始。后来这个血型系统因为有许多的抗原、多个 红细胞还表达另一个称为 RhAG(Rh相关糖蛋 白)的Rh 命名法的复杂性而让人头痛 。 蛋 白，该蛋 白有一条 N多糖链 。RhAG和 RhD、RhCE有 38 Rh血型系统的历史上有几个开创性的事件 。其中最重要 的同源性，在红细胞膜上具有相同的拓扑结构，由位于 6号染 的发现之一是母婴ABO不合对D的免疫有部分保护作用。这 色体上的单个基因编码。RhAG不具有多态性，所 以它不携带 为 Rh免疫球蛋白(RhIG)的发展提供了理论。虽然免疫球蛋白 血型抗原，但是它对 RhD和RhCE定向到膜上有重要的作用 。 M (IgM)抗体没有作用，但是免疫球蛋 白G(IgG)抗 D有效。到 两个 RhAG分子和两个 RhCE和／或 RhD分子相连。RHAG l9世纪 6O年代早期，在发现Rh不合将近 2O年后，有效的治 的突变 引起 Rh抗原表达 的缺失 (Rh “)，因为没有 RhAG， 疗方法成为现实。 RhCE和RhD都不能表达到红细胞膜上。在红系分化中先表达 虽然 Rh血型临床意义很重要 ，但是由于Rh蛋 白的极度 RhAG，在CD34+细胞 中可以检测到RhAG，然后表达RhCE， 疏水性，生化研究很 困难 ，直到上世纪 8O年代后期 Rh蛋 白才 再表达RhD。表达的时间选择可能反映了这些蛋 白在红细胞膜 得以成功分离 。这导致了上世纪 9O年代 RH基因的克隆和我 上的组装。 们对 Rh血型系统认识的飞跃。许多Rh抗原的分子基础已经