儿童非霍奇金淋巴瘤发生肿瘤溶解综合征的处理策略.pdfVIP

中国小儿血液与肿瘤杂志 2008年 12月第 13卷第6期 JChinaPediatrBloodCancer，December2008，Vol13，No．6 ‘243 · · 专题论坛 · 儿童非霍奇金淋巴瘤发生肿瘤溶解综合征的处理策略 郑伟才 李志光 儿童淋巴瘤发病率居儿童癌症第三位。其中， 常见于淋 巴母细胞性淋 巴瘤、Burkitt淋 巴瘤及 非霍奇金淋巴瘤 (NHL)通常分为三种类别：(1)B Burkitt样淋巴瘤。本文将讨论 NHL发生肿瘤溶解 细胞型NHL：包括Burkitt淋 巴瘤、Burkitt样淋巴瘤 综合征(TLS)的处理策略。 和弥漫性大B细胞性淋巴瘤；(2)淋巴母细胞瘤：包 肿瘤溶解综合征 (TLS)概述 括原发性前T细胞性淋巴瘤和前B细胞性淋巴瘤； TLS属于肿瘤科急症，是由于短时间内大量肿 (3)T细胞性或无免疫表型的间变性大细胞淋巴 瘤细胞破坏后释放的产物中含有很多嘌呤代谢产物 瘤 I2。NHL一般生长迅速，可表现为巨块样或弥 (黄嘌呤．次黄嘌呤)、尿酸、钾离子和磷酸盐等，干 漫性生长，常有骨髓和中枢浸润。NHL的原发部位 扰机体正常分泌代谢所致。Cairo和 Bishop提 出 以腹腔最常见(30—45)％，病理类型多是 Burkitt淋 TLS可分为临床型肿瘤溶解综合征 (CTLS)与实验 巴瘤；其次为纵隔(25～35)％，病理类型以T细胞 室型肿瘤溶解综合征(LTLS)两种。LTLS是指血清 性淋巴母细胞瘤最常见；原发于头颈部者居第三位， 中尿酸、钾离子、钙离子和磷酸盐至少2项异常，或 占10％～20％。 上述指标较3天前／较开始化疗后 7天内的改变超 通过骨髓／组织活检并做组织学、免疫组织化 过25％(见表 1)；CTLS是指除具有 LTLS的实验室 学、细胞遗传学和分子生物学等检查，NHL可很快 改变外还有其它并发症如肾功能不全、心率紊乱、抽 得到诊断。目前儿童 NHL最常用的分类方法为 搐甚至猝死等(见表 2) 。 st．Jude分期法 J。1970年代 以前，儿童 NHL预后 容易发生TLS的肿瘤多为生长速度过快的恶性 极差，诊断后数周 内多数患儿因原发病灶进展、骨髓 肿瘤如Burkitt淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病 (ALL) 或中枢浸润等原因死亡，仅少数病灶局限的患儿采 及其它高度恶性的淋巴瘤。一项研究表明，1791例 用手术及放疗后能得以存活。而随着化疗的发展， NHL患儿TKS发生率4．4％(78例)，而Barkitt淋巴 近20年来本病的预后得到明显改善。1995年至 瘤组达到8．4％_6J。另一项回顾性研究表明，59例 2007年香港新增NHL病儿 133例，其中Burkitt淋巴 NHL患儿出现 LTLS与CTLS各7例，该 14例 TLS 瘤 5年生存率达 到 87．7％，淋 巴母细胞瘤则为 患儿中有5例需做血液滤过以纠正代谢异常，其中 79．7％ L4j 。 儿童NHL类型不同，采用的化疗方案也 3例死亡。该研究还表明，患儿的性别、年龄、血浆 不一样。如 Burkitt淋巴瘤与大B细胞性淋巴瘤采 乳酸脱氢酶以及病初 白细胞数量与 TLS发生率无 用间歇性强化治疗方案；而T细胞性淋巴瘤则采用 关，而治疗前超声或 CT提示病变累及肾脏则与TLS 较长时间的化疗方案，目前多用急性淋巴细胞性 白 发生率有关 (P=0．027)J。还有研究分析表明， 血病的化疗方案。无论 Burkitt淋巴瘤还是 T细胞 性淋巴瘤都需防治中枢神经系统浸润，方法主要是 表 1 实验室型肿瘤溶解综合征的Cairn—Bishop定义 鞘内注射 。 儿童期NHL主要有两