肝豆状核变性严重扭转痉挛型患者的护理.pdfVIP

中国现代医药杂志2010年 11月第 l2卷第 11期 MMJC，Nov2010，Vol12，No．11 肝豆状核变性严重扭转痉挛型患者的护理 李代凤 程春香 胡纪源 肝豆状核变性(Wilsondisease。WD)是一种并不少见的神 3．1．1发音 困难及吞咽困难 的护理 该型患者临床脑损害症 经系统遗传性疾病 ，由于编码铜转运 ATPTB酶 的基 因突变 ， 状严重 ，临床上早期均 以言语不清为表现 ，并短期 内出现吞咽 导致铜在肝脏和大脑基底节等部位沉积 ，临床可出现肝损伤 困难 。饮 水呛咳。患者 因言语不清而不能正常交流 ．因此交流 或 及／震颤、肌僵直、扭转痉挛等锥体外系症状 l【】。脑型WD患 时应耐心与患者保持眼神交流 ，鼓励发音并进行面部及舌的 者 的预后与以下因素有关：以吞咽功能障碍 、扭转痉挛 、舞蹈 活动。患者入院后因吞咽困难 ，予进食、饮水时保持坐位 ．将 样不 自主动作 3种症状就诊的患者 ，预后较差圆。Hall曾建议 食物制成不易反流的粘稠状 ，但 3例患者均反复发生吸入性 将少儿期发病 、病程发展迅速 、较短期内呈现典型扭转痉挛状 肺炎 ，影响进一步治疗 ，同时因吞咽费力而不愿进食 。予鼻饲 态为特征的患者 ，称作扭转痉挛型。该型患者早期出现 四肢 后患者发生吸人性肺炎机率减少 ，同时保证 了机体营养的供 挛缩畸形 、语 言障碍 ，常伴有严重的内脏损害 ，预后较差 ，临床 给。对大量流涎者应保持 口腔清洁 ，防止 口腔炎及霉菌感染 。 护理难度较大 ．本科 自2o06年至 2009年 曾收治 l3例肝豆状 3．1．2扭转痉挛及痛性痉挛 的护理 该型患者存在严重 的肢 核变性严重扭转痉挛型患者 ，采用 中西医结合等综合治疗 ．并 体扭转现象 ，并伴发痛性痉挛 ，治疗上除常规药物如安坦 、氯 以中西医结合 的方法实施整体护理，取得 了良好效果 。现将 硝安定等治疗外 ，A型 肉毒毒素局部注射治疗可缓解患者疼 护理体会报道如下。 痛发作 ，A型肉毒毒素深部肌 肉注射治疗肝豆状核变性所致 的严重扭转痉挛 ，近期为注射时局部刺痛和注射点皮下瘀斑 ， 1 对象与方法 副作用较少 。A型肉毒毒素注射后需常规观察 30分钟 ．注意 1．1临床 资料 l3例 WD患者均为 20o6年 3月至 2009年 8 有无药物过敏反应 。患者长期卧床 ，肌 肉过度僵直易造成关 月在我院根据临床表现和实验室检查确诊 ．其 中男4例 ，女 9 节挛缩 。热敷、按摩能显著改善 WD扭转痉挛型患者 的病情 ． 例 ，发病年龄 10～20岁，6例患者因早期出现言语不清及动 且在一定程度上降低了患者的治疗费用 。根据WD在入睡后 作笨拙而经外院诊断本病后 ．服用青霉胺 1月左右 ，迅速出现 肌 肉完全或基本松弛的特点 ，可在 患者熟睡时对其 四肢肌肉 神经系统损害症状加重 ，以严重 的肢体扭转及吞咽困难为主 和关节进行按摩 ，穿上木鞋 固定 ，使足底平直 ，纠正足下垂或 要表现 ，2例既往 因肝脏损害而明确诊断本病 ，不正规服药， 马蹄内翻足，以确保患者在驱铜治疗后，能恢复 日常生活的运 出现神经系统症状后短期 内出现严重 的肢体扭转及吞咽困 动功能。注意在骨突部衬 以软垫 ，防止褥疮形成 。患者出现痛 难 ，5例患者因误诊而失治 ，病程达 1年 以上 ，出现严重的肢 性痉挛时常大汗淋漓 ，需及时擦干汗液 ，更换衣物 ，并避风寒 ， 体扭转及吞咽困难症状。 防止受凉 。 1．2治疗方法 所有 WD患者均予 以DMPS驱铜治疗 。DMPS 3．2肝脏症状 的护理 所有本病患者 临床均伴有严重 的肝脏 理 用法为 20mg·d ·kg。加入 5％葡萄糖注射液 250ml或 500ml 损害 ，肝硬化为慢性经过 ，应 以预防并发症为主 ，肝性脑病为 中静脉滴注，每 日1次，连用 6d为 1个疗程，间歇 2d补充锌 、 最常见的并发症，感染、水电解质紊乱等均可诱发。患者早期 铁等微