大量血尿、休克、下肢肢端肥大、浅静脉曲张及葡萄酒色素斑.pdfVIP

2010年 11月第 4卷第 1l期 ChinJClinicians(ElectronicEdition)，November15，2010， ．4，N ．1 · 临床 病 例 讨 论 · 大量血尿、休克、下肢肢端肥大、浅静脉 曲张 及葡萄酒色素斑 郁正亚 乔卢东 陈山 张光银 谭正力 宽 ，走行异常。右股外侧皮下可见 KTS特有的异常粗大的引 病历摘要 流静脉 (胚胎期静脉异常)，一支于大腿上 1／3注入深静脉， 患者女，20岁，因问断全程无痛肉眼血尿 3月余 ，加重 1 另一支形成臀静脉并穿过臀部通道进入盆腔；胭静脉瘤样增 个月伴心悸、乏力人院。外院膀胱镜检查诊断 “膀胱海绵状 粗、股浅静脉下段发育不全 (直径明显变细一消失)；盆腔及下 血管瘤”，予以膀胱冲洗、止血、输血治疗等均无效。既往史 ： 腹部大量圆形钙化点(静脉石)。超声显示胭静脉增宽，皮下 自幼发现右下肢 “海绵状血管瘤”，5岁时曾接受手术治疗；8 组织内大量迂 曲浅静脉 (图6)。右下肢动脉造影显示股浅 岁开始出现间断便血，可 自行停止；l0—15岁右下肢血管病 动脉走行正常，但可见多根细小分支 ，未见明显动静脉瘘 (图 变接受过多次放射治疗 ，效果均不佳。患者为独生女 ，父母 7A)，静脉期可见胭静脉瘤样扩张 (图7B)。 健在，无类似疾病或先天性血管疾病家族史。 考虑膀胱出血凶猛，常规止血方法不能奏效。选择性右 体格检查：卧位、神志清、重度贫血貌 ，体温 37．5cC，脉 髂动脉造影显示盆腔血管异常，膀胱内有造影剂漏出，行右 搏 110次／min，血压 85／45mmHg，呼吸 25~ ／min，心、肺未 髂内动脉远端栓塞术 (图8)，保 留右髂内动脉主干。术后继 见异常，腹略膨隆，全腹软，无明显压痛 ，无包块 ，双肾膀胱区 续输入压积红细胞8u。24h后患者Hb升至60g／L，Hct恢 未及异常，右下肢明显增粗，可见手术瘢痕、色素斑及大量浅 复至0．19。患者心率维持在 120～130~ ／min，血压维持在 表静脉曲张(图1)，皮温较左侧明显升高。未及震颤和血管 (100 ～105)／(60—65)mmHg。24h血尿总量有所减少，但 杂音，病变部位 自右臀部延伸至足部 ，右足第4趾畸形 (图 仍然主诉心悸并伴有持续性肉眼血尿。 2)，右下肢总长度较左侧延长 3cm，大阴唇处皮肤可见血管 再次局麻下行膀胱镜 (F23，Olympus)检查，生理盐水灌 瘤样改变 (图3A)，肛门部可见外痔(图3B)。 注膀胱。见膀胱内有大量的无蒂、紫红及淡黄色囊泡样异常 辅助检查：血常规：RBC1．17×10 ／L[参考值 (3．5～ 血管淋巴管结构分布在膀胱顶部及右侧 (图9A)，其中膀胱 5．0)×10 ／L]，Hh31g／L(参考值 110—170g／L)，Hct0．1 顶部一个囊泡有活动性 出血 (图9B，视频)。自膀胱镜操作 (参考值0．335～0．450)，WBC、PLT计数正常；血生化：总蛋 通道引人直径 600Ixm光纤并连接 810nm半导体激光器 (英 白18g／L(参考值6O～80g／L)，白蛋 白9g／L(参考值32— 国DioMed)。光纤顶端距离出血部位 1～2mm。激光设定为 55g／L)，总胆固醇、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白均 明显降 连续模式 ，功率 10w。镜下见出血部位瞬间即被凝 固，达到 低。腹部超声：门静脉海绵样变，膀胱壁实性 占位。 满意治疗效果 (视频)。本次治疗传输总能量5000J。 入院诊断：低血容量性休克-膀胱出血 ；膀胱血管瘤?经 首次治疗后膀胱基本停止出血，患者血流动力学趋于稳 血管外科医师会诊后结合患者既往病史以及体格检查结果， 定，Hb逐渐恢复正常。2周后再次出现轻度血尿，于硬膜外 考虑为右下肢 Klippel—Trenaunay