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中国骨肿瘤骨病2011年8月第10卷第4期 ChinJBoneTumorBoneDisease，August2011，Vol10，No．4 ．423 成人股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报告 杨敬 陈新宇 陈红 刁小莉 杜心如 作者单位：100028，北京煤炭总医院骨科(杨敬，首都医科大学附属北京朝阳医院骨科研究生在读)；100020， 首都医科大学附属朝阳医院骨科(陈新宇，杜心如)；病理科(陈红，刁小莉) 通讯作者：杜心如 doi：10．3969~．issn．1671—1971．2011．04．024 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(1angerhanscell 骨水泥填充缺损，用 8孔钛板固定。术后病理： histiocytosis，LCH)是一组罕见的属于单核细胞系 低倍镜下肿物呈多结节样分布，其间散在多样嗜 统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的 酸性粒细胞f图3)。高倍镜下见肉芽肿结节为朗格 疾病，成年病例罕见…。由于其缺乏典型的临床病 汉斯细胞组成。胞浆丰富，染色质细腻 ，可见小 史和特异性的临床表现常常导致漏诊和误诊。近 核仁及核沟，其中散在多量嗜酸性粒细胞构成小 期我们遇原发于成人股骨LCH1例，现报告如下。 脓肿及多核巨细胞，掺杂一些淋巴细胞和浆细胞 (图4)。免疫组化 ：CD68(+)、S一100(+)、CDla(部 临床资料 分阳性)、CD99(+)、Ki一67指数50％。确诊为骨朗 格汉斯细胞组织细胞增生症。术后患者原有症状 患者女性 ，26岁，主因右大腿间断疼痛 1月 消失，肢体活动正常，1个月后行放疗。 余，发现肿物 1周于2010年11月26日收入骨科。 查体 ：右侧大腿无明显肿胀及畸形，皮肤完整 ， 讨 论 皮温正常，无静脉怒张，右大腿中段前侧可及质 硬肿物，边界不清，约4．OcmX4．Ocm，压痛(+)， 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是 朗格汉斯 活动度差。膝关节、髋关节活动正常，足背动脉 细胞局限性或系统性增生性疾病。分子生物学研 搏动好，腹股沟浅表淋巴结未及肿大。x线片示 究表明，该病为克隆性增生 ，按其病理特点和 右侧股骨干中段局部骨质破坏，类圆形缺损，周 临床表现分为嗜伊红细胞性肉芽)]~(eosinophilic 围可见层状骨膜反应(图1)。MRI示 ：右侧股骨中 granuloma，EG即嗜酸性肉芽肿)、汉一许一克病 上段骨髓腔内占位伴骨膜反应 ，病变侵及股中间 fhand—schuller—christiandisease，HSCD)、勒雪综 肌，考虑恶性，尤文氏肉瘤不除外(图21。全身ECT 合征(1etterer—siwedisease，LSD)0I。曾被称为组 可见右股骨干中上段异常显像剂浓聚区。胸片及 织细胞增生证X。LCH的确切病因及发病机制尚 胸部CT未见异常。化验室检查 ：ESR37mm／h，碱 不明确。可能与病毒感染 、酶代谢障碍、免疫功 性磷酸酶105U／L。中性粒细胞43．0％，淋巴细胞 能低下或创伤有关。本病发病率低 ，占所有骨病 47．7％。尿本周蛋 白试验(一)。以右股骨干肿物 ， 不到1％，好发于儿童及青少年3【]。骨病灶常见于 尤文肉瘤不除外收人院，在静脉全麻下行穿刺活 颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨、骨盆等扁平骨或不 检，病理提示骨髓组织间质纤维组织增生 ，伴大 规则骨，罕见于长管状骨 ，临床上多为单发性病 量死骨形成，未见到恶性组织。于2010年l2月13 灶 ，少有多发性病灶报告 。临床表现为无痛或疼 Et在联合麻醉下行右股骨病灶清除+