毛囊肿瘤的分类及病理组织学的观察——附121例临床病理分析.DOCVIP

临床医学论文-毛囊肿瘤的分类及病理组织学的观察——附121例临床病理分析 【摘要】? 目的 探讨毛囊肿瘤的病理分类与临床病理特征。方法 根据国际上新近的文献，尤其是2005年出版的皮肤肿瘤分类，对121例皮肤肿瘤进行分类并探讨临床病理特征。结果 毛母质瘤86例（71.1%）、毛发上皮瘤11例（9.1%）、促结缔组织增生性毛发上皮瘤1例、毛母细胞瘤2例、圆锥漏斗状棘皮瘤与毛鞘棘皮瘤5例、毛囊漏斗肿瘤1例、毛发滤泡瘤（腺瘤）与毛发滤泡癌3例、增生性毛囊囊肿与增生性外毛根鞘瘤3例、毛鞘瘤与毛鞘癌6例。结论 来源于毛囊的肿瘤，以毛母质瘤最多见，一般临床发病呈慢性经过，恶性肿瘤常好发头部、腹股沟、外阴、肛门旁与足趾等多毛发皮肤部位且病程长又均为高分化的低度恶性肿瘤。 【关键词】? 毛囊肿瘤 ??? 毛囊肿瘤以良性肿瘤多见，钙化上皮瘤几乎占居全部毛囊肿瘤的71.1%；其次为毛发上皮瘤，约占毛囊肿瘤的9.1%。发生毛囊的其他肿瘤，如外毛根鞘瘤及恶性肿瘤少见。在查阅过去文献，大多见于个案病例报道，命名颇多，迄今对于有些毛囊肿瘤的命名与分类，如外毛根鞘癌、浸润性毛母质瘤、Nikolowiski毛发腺瘤、毛发滤泡（腺）瘤等，仍缺乏统一的意见。基于此本研究对既往诊断为毛囊肿瘤的病理资料按最新权威分类进行回顾总结。 ??? 1? 资料与方法 ??? 1.1? 一般资料? 从1971～2004年我院经病理组织学观察诊断的良、恶性毛囊肿瘤121例，其中良性肿瘤112例（毛母质瘤86例，约占全部毛囊肿瘤的71.1%），恶性肿瘤9例，分别各占毛囊肿瘤的92.6%与7.4%。根据国际上新近的文献，尤其是2005年出版的皮肤肿瘤分类逐例进行复查，重新审定其病理诊断。 ??? 1.2? 观察结果? 依据病理组织学的观察，删去因毛囊发育异常的错构瘤与瘤样病变，如毛囊瘤、毛囊周围纤维瘤及皮脂腺毛囊瘤等。分别诊断毛囊良性肿瘤有：毛母质瘤、毛发上皮瘤、促结缔组织增生性毛发上皮瘤、毛母细胞瘤、圆锥漏斗状棘皮瘤（扩张毛孔）与毛鞘棘皮瘤、毛囊漏斗肿瘤（漏斗瘤）、毛发滤泡瘤（腺瘤）、增生性毛囊囊肿与增生性外毛根鞘瘤及毛鞘瘤。诊断恶性毛囊肿瘤有：毛发上皮癌（或称为具有毛囊分化性基底细胞癌）、毛发滤泡癌、恶性增生性外根鞘瘤与毛鞘癌，见表1。表1? 121例良、恶性毛囊肿瘤统计 ??? 2? 临床资料分析及病理组织学观察 ??? 2.1? 毛母质瘤（又名钙化上皮瘤）? 最多见。本组病例86例，约占毛囊肿瘤的71.1%。常见发生30岁以下的成年人及青少年，尤其女性多见，男∶女＝1.0∶1.7。好发于头面部，次为手臂、躯干及股部。位于真皮内及皮下单个结节，直径1.0～3.0 cm。质实稍硬，轻微压痛。组织学：常见嗜碱性毛母质细胞及影细胞呈集落性小叶状生长，伴有合体胞质多核巨细胞与局灶钙化。肿瘤边界清楚，有时可见薄层纤维包膜。少数肿瘤可无嗜碱毛母细胞，只有影细胞伴以局灶骨化，偶见肿瘤呈囊状。查阅文献，见有个案毛母质癌伴有局部淋巴结转移的报道。 ??? 2.2? 毛发上皮瘤与毛发上皮癌? 稍常见。好发于40岁左右的成人，偶见发生儿童。本组病例中，毛发上皮瘤11例，约占毛囊肿瘤的9.1%。男6例，女5例。常见好发面部、颈部单个扁平丘疹样皮损，直径大小常＜2.0 cm。组织学：见于真皮内，有似原始毛胚样分化的基底样细胞，呈条索状、腺样及实团状上皮增生。实团与条索状周边细胞大都呈栅栏状排列。中央细胞形成花边样网状或筛状结构，或聚集成实质性团块。伴有不同程度的向毛囊结构发育，毛囊角囊肿及倾向有似毛球与毛乳头的增生，肿瘤边界清楚。偶见肿瘤细胞的退行变，胞浆红染呈细颗粒状钙化（图1）。毛发上皮癌3例，男2例，女1例，分别发生40岁以上中老年人的鼻背部与面部。组织病变可与向毛囊分化的基底细胞癌相同。常见伴有皮肤溃疡与正常生长期毛囊下部结构，有似毛球与毛乳头的分化（图2）。 ??? 2.3? 促结缔组织增生性毛发上皮瘤（又名硬化性上皮错构瘤）? 1例，女性，34岁。发现右额部肿块1年余，直径约1.0 cm。组织学：真皮内及皮下，瘤细胞胞质少，核呈圆形基底样细胞，组成狭窄瘤细胞条索，环绕间质增生的纤维细胞，有似毛乳头增生（图3）。肿瘤边界清楚，周边见有分化成熟皮脂腺小叶并幼稚毛发上皮增生。 ??? 2.4? 毛源性毛母细胞瘤2例? 1例为男性，34岁，左前臂肿块10余年，直径约1.0 cm。1例为女性，40岁，头皮肿块1年余，大小2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm厘米。组织学：肿瘤位于真皮内及皮下，有似毛母细胞分化基底样细胞与增生胶原纤维间质构成。肿瘤边界清楚，常见伴有自原始毛胚至充分发育不同阶段的毛囊分化，原始毛胚基底样细胞，毛囊角囊肿及外根鞘鳞形棘细胞弥漫成片呈小叶状上皮增生（图4）。有的瘤团周边基