硬脊膜原发性黑色素细胞瘤1例报道并文献复习.DOCVIP

临床医学论文-硬脊膜原发性黑色素细胞瘤1例报道并文献复习 【关键词】? 硬脊膜原发性黑色素细胞瘤 文献复习 　　1 病例摘要 　　患者，女，18岁，因半年前无明显诱因出现胸背部疼痛，3周前再次出现胸背部疼痛，伴有双下肢乏力，脚踩棉花感，胸腹部束带感入院，无大小便障碍。体检：剑突以下感觉减退，左下肢肌力Ⅳ级，右侧Ⅲ+级。腹壁反射消失，左踝阵挛(+)，左膝反射亢进，病理征(+)。MRI：T4椎体压缩变扁，低信号，椎间盘无明显受累，椎体后方见T1高、T2低信号影，压迫脊髓，局部脊髓条状T2高信号，T4右侧椎间孔扩大，增强扫描T4椎体无明显强化，周围软组织不均匀强化，余胸椎未见明显异常。CT平扫可见T4椎体及椎弓均有骨质破坏，病灶向右侧侵及椎管外(图1)。手术行后路病灶清除+T3、T5椎弓根螺钉系统固定植骨融合术。术中见病灶组织为黑色块状，由两侧椎弓根处膨出，T4椎体大部分被侵蚀破坏，双侧T4神经为病变包绕，病灶与周围组织无明显粘连，组织内血供丰富，分块部分切除病灶组织。术后病理诊断为：黑色素细胞瘤。术后肌力、感觉、反射均恢复正常。术后1个月、3个月行两次化疗：THP 40 mg d1+DDP 40 mg d1-d3，另予IL-2 50万U肌注d1。拒绝放疗。随访摄CT、ECT等未见明显扩散转移。 　　术后1年7个月因右下肢乏力、麻木3 d，渐加重，对侧亦受累，不能行走，伴有大小便失禁、剑突下束带感再次入院。体检：剑突以下痛温觉消失，双下肢肌力0，锥体束征阳性。胸椎MR平扫见：T3～5局部骨质信号混杂，T3～5水平脊髓后凸，局部椎管内混杂信号影，脊髓受压，局部脊髓条状高信号影(图2)。SPECT-CT检查：T4、5处放射性分布轻度增高，椎体部分缺如。术中见病灶为黑色组织，位于硬膜外脊髓右前方，质软，血供丰富，与硬膜粘连，剥离困难，行病灶部分清除，减压内固定。病理诊断为：黑色素细胞瘤。术后感觉障碍恢复，左下肢肌力恢复至Ⅲ+，右下肢肌力0级。患者术后拒绝行放化疗，术后未能下床行走，至术后4个月余双下肢肌力降至0级。 　　2 讨论 　　2.1 中枢神经系统(central nervous system，CNS)原发性黑色素肿瘤的一般特点 　　CNS原发性黑色素肿瘤非常罕见，仅占所有黑色素瘤的1%。据文献报道[1～3]，椎管内的黑色素瘤最常见于胸段，其次为颈段、腰段，发病年龄跨度大，可在5个月到79岁间任何年龄，无明显性别差异。 　　CNS黑色素肿瘤可大致分为3种：源于神经系统的原发性黑色素肿瘤，转移性黑色素瘤，脊髓神经肿瘤的黑色素型(如脑膜瘤、神经鞘瘤的黑色素型)。按WHO神经系统肿瘤分类标准，CNS的原发性黑色素细胞肿瘤包括原发性恶性黑色素瘤(melanoma)、黑色素细胞瘤(meningeal melanocytoma)、弥漫性黑色素细胞增生症、神经皮肤黑色素细胞增多症[1]。有报道称CNS的原发性黑色素细胞肿瘤(primary meningeal melanocytic tumors)至今有文献记载的例数少于100例[4]，也有报道称至2004年报道的黑色素细胞瘤病例约100例[5]，数据不尽相同，可能是统计时对概念有所混淆及诊断标准的不同造成。 　　目前认为CNS原发性黑色素细胞肿瘤来源于成黑色素细胞(melanoblast)，而该细胞可能是源于软膜(包括软脑脊膜和蛛网膜)或残存的胚胎期神经外胚层成黑色素细胞，在脊髓周围、脑底面、颅颈交界区等处比较丰富，故肿瘤在这些区域好发，多发生于髓外硬膜下，髓内和神经根处发生较少，而单纯生长于硬膜外的更少见[3]。 　　恶性黑色素瘤与良性黑色素细胞瘤均具有侵蚀周围组织的能力[1、2，6～9]。黑色素瘤可通过神经根的鞘膜侵及硬膜外的组织，至椎管外、椎体，并可通过脑脊液播散转移，以及手术路径种植转移，侵及硬膜外后可发生远处的血运转移等[10]。黑色素细胞瘤主要以局部浸润为主，骨质的破坏较少见[3]，也有报道原发于脊髓的良性黑色素细胞瘤转移至颅内，及通过蛛网膜下腔播散[11]，但发生转移后均未有病理报告提示其是否恶变。本例患者第1次术后1年通过SPECT-CT检查未发现转移。有学者认为其发生远处转移意味着肿瘤恶变[10]，其报道了髓外硬膜下的原发性黑色素细胞瘤在第1次术后1年发现复发，病理示恶变，术后辅以放疗，后肝脏、肋骨发现转移灶。有学者认为中枢神经系统原发性黑色素瘤以淋巴转移为主，血液扩散出现较晚[12]，但笔者未找到进一步的报道及研究。 本病例患者根据影像学及术中情况可以肯定肿瘤是源于硬膜，向硬膜外生长并破坏周围组织包括大量骨质破坏，2次术后病理示良性黑色素细胞瘤，这在既往的相关文献报道中罕见。 图1第1次术前影像检查 图1aMRI-T2WI矢状位见一低信号软组织影，突入椎管压迫脊髓，局部脊髓可