颅内横纹肌样瘤临床病理及免疫组化研究报告.DOCVIP

临床医学论文-颅内横纹肌样瘤临床病理及免疫组化研究报告 ????????????????????????????????????????作者：王敏 应小平 孙继波 姚庆端 【关键词】? 颅内横纹肌样瘤 　　【摘要】 目的 探讨颅内横纹肌样瘤（rhabdomyosarcoma）临床病理及免疫组化研究。方法 通过临床、病理组织学及免疫组织化学等确诊为颅内横纹肌样瘤，并与间变性胶质细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤、恶性横纹肌样脑膜瘤相鉴别。在复习文献和临床资料的基础上，对该病例手术标本进行病理组织学观察和免疫组织化学染色。结果 在病理形态上，瘤细胞大、呈多边形，胞浆嗜酸性核偏位、深染，似印戒细胞，部分细胞为泡状核，有核周空晕;瘤细胞呈致密、疏松片状浸润性生长，有出血坏死，核分裂像少见。免疫组织化学染色:病例1，Vimentin（+）、EMA（+）、S-100（+）、Keratin（+）、NSE（+）、a-SMA（±）、GFAP（±）、中性粘多糖染色PAS（+）。病例2，Vimentin（+）、S-100（+）、Keratin（+）、GFAP（+）、EMA（-）、NSE（-）、dermin（-）。病理诊断:颅内横纹肌样瘤。结论 通过病理组织学及免疫组织化学结果排除了间变性胶质细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤、恶性横纹肌样脑膜瘤，检测结果支持颅内横纹肌样瘤。??? 　　关键词 颅内横纹肌样瘤 病理学 免疫组织化学 间变性胶质细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤、恶性横纹肌样脑膜瘤? ???????? 颅内横纹肌样瘤极为罕见，通过查阅文献及光盘检索， 颅内横纹肌样瘤自1985年首次报道以来，至今国内外共有188例报道。文献几乎均为个案报道，其中国内报道1例。病理学参考书及相关文献对该肿瘤临床及病理也描述甚少。本病例结合临床、病理组织学、免疫组织化学染色结果结合文献进行分析讨论。 　　1 资料与方法??? 　　1.1 临床资料 例1，患者男性，17岁。主诉因间歇性意识障碍2年，头痛、视物模糊20天于2000年10月17日入院，患者平均2个月发作一次，可自行缓解。查体:神智清晰，心、肝、肺及腹部未见异常。头颅CT诊断:胶质瘤。MRI示（36T 1 WL、16T 2 WL、85增强扫描）海绵窦旁占位，海绵状血管瘤其内及周围坏死出血。手术所见:肿瘤质软、鱼肉状，呈灰白色，囊性变，局部出血坏死，颅中凹底已破坏。临床诊断:颞肿瘤。手术切除标本:灰白不整形碎组织，5.5cm×3.5cm×1.5cm大小，切面灰白、灰黄暗红相间，质脆。??? 　　例2，患者女性，36岁。主诉因头痛耳鸣、视物不清约40天入院。40天前，无明显诱因出现头痛、耳鸣、视物不清，间断性头痛，以双颞为主，耳鸣以左侧为主，不伴恶心呕吐、发热等。查体:神智清，自动体位，四肢肌张力正常，克氏征（-）、布氏征（-），余未见异常。头颅CT诊断:左额叶囊实性占位，约5.3cm×6.1cm×5.0cm，边界清，移位不明显，左侧脑室前角受压明显。实性部分增强明显。初步诊断:胶质瘤。增强头颅CT示:左额叶位呈混杂密度。临床诊断:左颞叶胶质瘤。手术切除标本:灰白不整形碎组织，5.8cm×5.8cm×2.8cm大小，切面呈灰白暗褐色，质脆。??? 　　1.2 免疫组织化学方法 用鼠抗人单克隆抗体分别显示脑组织中，细胞浆红，似印戒细胞胞浆内Vimentin（1:50-100）波形蛋白，EmA（1:50-100）上皮膜抗原，Keratin（1:50-100）角蛋白，a-SMA（1:50-100），NSE（1:50-100），用兔抗人多克隆抗体显示S-100（1:200），GFAP（1:400）神经胶质纤维酸性蛋白。（均购置DAKO公司）作为一抗，免疫组化染色方法采用SP二步法、DAKO Envision试剂盒，参照其说明进行，DAB显色试剂盒为SIGMA公司产品，设阳性对照和PBS替代一抗的阴性对照。 　　2 结果??? 　　2.1 病理检查 瘤细胞大、呈多边形，胞浆嗜酸性核偏位，深染，似印戒细胞，部分细胞为泡状核，核周有空晕;瘤细胞呈致密、疏松片状浸润性生长，有出血坏死，核分裂像少见。 　　2.2 免疫组织化学染色 例1，瘤细胞胞浆及包涵体Viˉmentin（+）、EMA（+）、S-100（+）、Keratin（+）、NSE（+）、a-SMA（±），间质细胞胞浆GFAP（-），desmin（-）、PAS中性粘多糖染色（+）。例2，Vimentin（+）、S-100（+）、Keratin（+）、GFAP（+-）、desmin（-）、NSE（-）、EMA（-）、CK（-）、PAS染色（-）。??? 　　3 讨论 　　颅内横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor，MRT）是一种极少见的中枢神经