实时三维超声心动图对复杂先天性单心室畸形的心功能评价以及预后评估的临床研究.doc

华 中 科 技 大 学 博 士 学 位 论 文 实时三维超声心动图对复杂先天性单心室畸形的 心功能评价以及预后评估的临床研究 博士学位申请者：付曼丽 导 师：谢明星 教授 中文摘要 研究背景 单心室是临床上一种较少见的复杂先天性畸形。其发病率在活婴中约为 1∶6500， 约占先天性心脏病的 1.5％。单心室的定义、命名及分类争论颇多。比较经典和较多 被采用的定义是指二侧房室瓣或一个共同房室瓣开口于一个心室。典型的解剖特点是 心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。从解剖形态学角度看上，真 正的仅发育一个心室的心脏几乎不存在。最常见的是存在一个发育不良的心室或残余 心室，主要发育的心室则称为具有功能的单一主心室。该类心脏畸形自然病史短、 治 疗难度大、远期的存活率低。由于该畸形的复杂性和多样性，导致其病理生理和血流 动力学特点不易被认识和理解，该疾病的手术和介入性治疗也具有挑战性。临床上常 规治疗单心室的方法是分期进行的姑息手术，最终通过 Fontan 术彻底建立正常的血流 动力学，以达到正常生理状态。血流动力学和病理生理的状态会根据患者畸形的严重 程度和手术治疗不同阶段而存在变化，这些变化都影响着心脏做功的能力。 探究单心室患者心脏功能状态，其目的不仅揭示心室舒缩泵血的过程， 有助于 理解单心室特殊的血流动力学和病理生理学特点，增进对于单心室结构和功能的理 解，提高患者治疗和护理有重要的指导意义。同时也为手术治疗方案的选择、疗效评 价和随访监测提供重要的参考价值。然而，由于单心室解剖病理的复杂性以及患者年 龄较小等原因，迄今为止，临床上尚缺乏准确、可靠、无创的检测单心室患者心功能 的手段。 1 华 中 科 技 大 学 博 士 学 位 论 文 有研究表明心血管核磁共成像技术可评价单心室患者心室功能，但由于检查时间 长，费用昂贵等原因，应用受到限制，尤其对年幼的患者存在较多的局限性。传统二 维超声心动图技术是临床上评价心室收缩功能的首选方法，测量方法基于心室容积几 何假设的原理，对正常结构形态的心室可准确测量其容积及功能。但二维超声作为一 种平面显像方法，对于形态极不规则的单心室患者，无法全面的反映心室的形态学特 征，其测量结果不准确。另有研究显示彩色多普勒超声心肌工作指数可不依赖心室的 几何形态，能准确反映单心室患者的整体心功能变化，但目前尚缺乏大量病例的相关 性研究，其准确性还有待进一步证实。心导管造影检查，能够定量的测量心脏功能的 指标，但操作复杂和有创性的特点，无法广泛的应用于临床工作中。与二维超声心动 图相比，三维超声心动图在评价功能性单心室心室功能方面，同样具有操作简单方便 的优势。以往的动态三维超声心动图通过采集多幅二维图像进行三维重建，不仅操作 复杂费时，且易受呼吸等的影响，临床应用有限。目前，新型的实时三维超声心动图 在分析心室立体空间结构和动态变化方面具有优势，可简捷无创的获取心脏三维动态 图像。 不同时期的手术治疗，对于改善心脏功能的能力也不同。患者手术治疗前后，心 功能相关指标均有不同程度的改变。手术治疗能够降低心室腔容积、增加心输出量、 缓解或逆转心室肌重构。实时三维超声技术能够定量的反应不同手术阶段心室形态以 及功能状态的变化，为手术治疗方式、时机的选择、术后疗效判断以及远期随访提供 可靠而详细的依据。过去的二十年间，单心室外科手术治疗的存活率有了明显提高。 但是，从随访的结果来看，单心室患者手术远期存活率仍不理想。为了能够提高生存 率，诸多研究已经探究了影响单心室患者预后的因素，包括年龄、性别、体重、肺动 脉发育情况、特殊的病理学类型、心律失常、术后并发症等。早期对危险因素加以关 注和控制，有望提高患者的存活时间，生存率以及生存质量。然而，不同的研究机构 和文献报道的危险因素也不尽相同，主要集中在对临床因素的研究，多数因素相互混 杂，亦难以发现具有特征性的指标。本研究包括三个部分： 2 华 中 科 技 大 学 博 士 学 位 论 文  第一部分  实时三维超声心动图评价单心室患者心功能的临床研究  本研究应用二维超声心动图和实时三维超声心动图分别评价 63 例单心室患者的 心功能。二维超声心动图和实时三维超声心动图均由两位独立双盲经验丰富的超声科 医师完成。医师通过观察心脏的二维超声心动图图像，对心功能进行定性的评价。定 性诊断的分级和评分包括心功能正常（4 分）、心功能轻度降低（3 分）、心功能中度 降低（2 分）、心功能重度降低（1 分）。采用 Philips IE33 超声仪器结合 Tomtec 三维 超声测量工作站，应用 8 平面 Simpson 法定量测量患者的舒张末期容积、收缩末期容 积，最后计算得出射血分数。我们将二维超声定性评价结果与三维超声定量测量的射 血分数进