杨新春-ARVC诊断的线索与陷阱：专家工作组修订新标准.pptVIP

ARVC诊断的线索与陷阱：2010专家工作组修订新标准 杨新春 刘小青 首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心 Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy / Dysplasia (ARVC/D) 致心律失常性右室心肌病/发育不良，是以右室心肌发生病理性脂肪替代为主要特征的遗传性心肌疾病。这种替代常始于心外膜下或中膜，逐渐发展至心内膜下。病变多位于右室流出道、漏斗部及心尖（“病变三角”），也可累及室间隔甚至左室。 1977年由Fontaine等首先描述，临床多见于年轻人，以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉疾病。 ARVC/D为运动猝死的常见病因，是常染色体显性遗传性疾病。典型的心律失常为左束支阻滞图形的单形性室性心动过速。 常染色体显性遗传性疾病 ARVC/D is considered to be familial with autosomal dominant inheritance, although there are recessive forms (eg, Naxos disease, Carvajal syndrome) that are associated with a cutaneous phenotype. Seven genes have been identified that