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帕金森病:诊断治疗新进展
中华医学信息导报?2014-04-14?发表评论?分享帕金森病(PD)为第二常见的神经系统变性疾病。传统观念认为,PD为运动障碍性疾病,以运动迟缓、肌强直、静止性震颤、姿势和平衡障碍为特征。病理基础为脑干尤其是黑质的路易体沉积和多巴胺能神经元减少。临床上广为应用的诊断标准主要基于运动症状,治疗目的也以改善运动症状为主。近年来,随着对PD研究的深入,人们对其病理变化、临床表现、诊断和治疗都有了一系列新的认识。
Braak分期
2003年Braak提出,PD的病理改变始于嗅球、迷走神经背核,向上发展,逐渐累及中缝核、蓝斑、巨细胞网状核,继之累及中脑,特别是黑质,此时往往出现相关的运动症状。之后,累及基底前脑、颞叶内侧,逐渐发展到新皮质,依据发病进程将其分为1~6期。依据该理论,PD患者在出现运动症状时,病理改变已发生4~6年或更长时间,病理上已是Braak3~4期。此分期可以解释为何PD患者早期常出现一些非运动症状,然后再出现典型的运动症状,疾病的晚期多数患者出现认知障碍。虽然并非所有PD患者的病理改变都严格遵循此过程,但PD患者中枢神经系统广泛受累,且黑质外组织有早期受累这两点得到公认。
临床分期
国际帕金森病与运动障碍协会将PD分为临床前期、运动前期和运动期三个阶段。临床前期指患者存在PD的早期病理表现,但尚未严重到引起临床症状和异常体征,可以通过分子生物学和影像学生物标记物进行早期诊断。运动前期指患者有一些早期的非运动症状,如嗅觉减退、快速动眼期睡眠行为异常(RBD)、便秘等,但无特征性的运动症状,此时PD的病理改变已经累及嗅球、脑干、肠道神经系统等黑质外器官/组织。运动期患者出现特征性的运动症状,黑质受累,PD病理改变会继续发展至脑内其他部位,最终累及新皮层,这个过程中可以出现更多的非运动症状。
运动前期的临床表现
这是目前学者们研究的重点。首先,在此阶段及时识别出PD患者,有可能尽早采取神经保护治疗,延缓疾病进展。其次,这一阶段,已经具有一些可识别的临床症状、体征和生物标记物,有可能较为准确地诊断PD。?
嗅觉障碍?80%以上的PD患者有嗅觉障碍,可以出现在运动症状前2~50年。其对PD的诊断有很高的敏感性,但特异性比较差,也可以发生在鼻部疾病和多系统萎缩、路易体痴呆等变性病。因此,有嗅觉障碍未必意味着该患者会患PD,但疑诊PD的患者,如果没有嗅觉障碍,需要警惕该诊断是否正确。
RBD?由于快速动眼睡眠期肌张力未能减低,因此患者会在梦境中有相应的肢体活动,确诊需要多导睡眠监测。RBD的敏感性较差,仅约一半的PD患者有RBD,这其中又有一半会在运动症状前出现。但其特异性较好,对RBD的患者进行随访,10年后约65%会出现神经系统变性疾病,大多数为PD。这是目前非运动症状中特异性最高的一种。另外,从出现RBD到患神经系统变性疾病的潜伏期比较长,平均13年,这为神经保护治疗提供了较为充足的时间窗。如果能和其他早期症状及生物标记物结合,有可能准确预测PD高风险患者。
自主神经功能障碍?早期的脑干和肠道神经系统病变常可导致便秘,在PD患者中较为常见。但便秘为老年人的常见症状,因此特异性很差。另外,还有一些有关心率变异性的初步研究,有待进一步证实。总体分析,由于老年人常因糖尿病和一些药物的影响,自主神经功能异常较为常见,因此特异性差。但心脏自主神经功能异常可能提示预后欠佳。
抑郁?在PD患者较为常见,常影响生活质量。可能与多巴胺、5-羟色胺(中缝核)、去甲肾上腺素(蓝斑)等递质紊乱有关。敏感性和特异性均相对较低。
视觉及眼球活动障碍?这是近年研究的热点。PD病变可能影响视觉通路的多个环节,也可能会出现色觉异常、对比敏感性下降、视觉诱发电位潜伏期延长等。PD还可以出现眼扫视异常。这些视觉及眼动异常的敏感性和特异性仍有待进一步研究证实。
认知障碍?痴呆常可出现在PD晚期。但PD早期可有轻度认知障碍,机制可能与基底前脑胆碱能神经元受累、额-皮质下环路受损、中缝核和蓝斑受累有关。但在先出现认知损害,后继出现帕金森综合征的患者中,随病情发展,多数按现有诊断标准诊断为路易体痴呆。
生物标记物
应用生物标记物可以早期发现PD高危患者,准确地与其他疾病相鉴别,以尽早开始神经保护治疗。对于家族性PD,可以根据临床特征、遗传特点选择性地检测相应的基因。在散发性PD患者,目前研究相对成熟的为18F-DOPA显像(PET)、多巴胺运载蛋白(DAT)显像(PET或SPECT)、型囊泡单胺转运体(VMAT2)显像(PET)、多巴胺D2受体显像(PET或SPECT)、黑质超声检查、消化道组织病理检查(α突触核蛋白沉积)和脑脊液α突触核蛋白检测。
PET和SPECT黑质纹状体多巴胺系统显像?18F-DOPA 、DAT和VMAT显像均反映黑
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