胸腺切除术对重症肌无力患者AchRAb及PsmRAb水平的影响研究.pdf

中文摘要 胸腺切除术对重症肌无力患者AchRAb及PsmRAb 水平的影响研究 摘 要 (myastheniagravis，MG)患者手术前后乙酰胆碱受体抗体 (anti-acetylcholinereceptor membranes 受体抗体(anti-presynapticreceptorantibody． PsmRAb)的影响，客观的分析胸腺切除术治疗重症肌无力的 临床意义。重症肌无力(MG)是一种累及神经．肌肉接头处突 触后膜一k乙酰胆碱受体(AChR)的，主要由乙酰胆碱受体抗体 (AChRAb)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性 疾病。自1672年英国WiHis医生描述了第一例MG之 后，1960年英国Simpsom医生首先提出MG可能是自身免 疫性疾病，1973年美国Lindstrom最先用由电鳗电器官提取 的乙酰胆碱受体(AChR)主动免疫兔制成实验性自身免疫性 重症肌无力(EAMG)，从此确立了MG是针对神经肌肉接头 处(NMJ)突触后膜上AChR的自身免疫性疾病。像其它自身 免疫疾病一样，MG病因至今不太明确，但目前认为，免疫学 损害是MG的主要发病因素，胸腺的可能性最大。目前该病 的主要治疗方法也都是基于其免疫损害做相应治疗，如胸腺 切除术，应用烷化剂以及肾上腺皮质类固醇等治疗。自从 1939年美国外科医生为l例胸腺瘤并MG病人行胸腺切除术 (T曲后病人MG症状明显缓解，此后Tx逐步成为MG外科治 疗的标准方法，近年来更成为MG的首选治疗方法。而Tx后 中文摘要 多数患者病情可以得到缓解，远期效果更好，表明胸腺在MG 的免疫学发病机制中可能起熏要作用，但Tx治疗MG的具体 机制仍不清楚。由于乙酰胆碱受体抗体相对滴度与MG严重 度密切相关，并且MG的患者发病的年龄、抗乙酰胆碱受体 抗体、抗突触前膜受体抗体(PsmRAb)对胸腺切除的临床反应 不同，可能具有不同的致病机制。在本课题中，我们选取乙酰 胆碱受体抗体(AchRAb)和抗突触前膜受体抗体(PsmRAb) 作为评价胸腺切除术临床疗效的客观指标，并探讨其可能的 致病机制。 方法：本组67例均为河北医科大学附属唐山工人医院 2001年7月至2004年7月神经内科及胸外科住院病人，其 中男22例，女45例：年龄4岁．67岁，平均年龄36．9岁。病程 1月．143月，平均31．6月。根据病史、临床表现、新斯的明 试验、肌电图重复电刺激确诊MG。对67例患者按改良0 lII型3例。术后经病理确诊为胸腺增生47例，胸腺瘤20例 (其中恶性胸腺瘤5例)。术式选择“标准的”经胸胸腺切 除术。术式如下：在全麻下，经正中切口，切除胸腺及前纵隔 所有脂肪组织，脂肪清扫范围上起甲状腺下极，下抵膈肌包 括两侧膈神经以内的心包外脂肪组织。术前及术后3个月分 1送北京医院，采用EIISA法对比手术前后 别抽静脉血2m 患者外周血中乙酰胆碱受体抗体的滴度的变化，统计学分析 采取配对的t检验。同时手术疗效评价按Monden标准。缓 解：不用药，无症状或症状轻微能胜任日常工作、生活：改 善：用药减少或活动时用少量药或临床症状改善I级以上； 无变化：临床症状无改变；恶化：药物增加，或症状恶化或 中文摘要 二者兼有或死亡。 结果：67例患者中，其中缓解29例(1型2例、ll型 2 7例、1fI型0例)，改善24例(I型3例、II型20例、 总有效率为79．1％。观察胸腺切除对MG患者血清AChRAb 滴度的影响可见，胸腺增生的MG患者，胸腺切除前AChRAb 0．814)，两者有显著差异；胸腺瘤的MG患者，胸腺切除前 (2．217__．0．833)，两者无显著差异；观察胸腺切除对MG患者 血清PsmRAb水平的影响可见，术前检测中，胸腺增生组 PsmRAb的值明显高于胸腺瘤患者。胸腺切除后，胸腺增生 组患者PsmRAb的水平下降，而胸腺瘤组患者PsmRAb的水 平反而增高。 结论：重症肌无力一旦确诊，尽早行胸腺切除术，可取得满 意疗效。胸腺增生的MG患者AchRAb水平和PsmRAb水平 术后下降明显，对胸腺切除反应较好；胸腺瘤的MG患者 AchRAb水平术后下降不明显，对胸腺