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IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展 Recent advances of the immunoglobulin- G4 -related sclerosing cholangitis 本钢总医院 黄颖秋 Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC)Concept Characteristic Background 1995年,Yoshida首次报道了以血清IgG4水平升高、胰腺肿大及IgG4阳性淋巴浆细胞组织浸润为特征的一种慢性纤维炎症性疾病,即自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP).随后的多项研究显示,AIP常伴肝内外胆道狭窄及胆管内大量的IgG4阳性浆细胞浸润. 2007年Bjornsso建议称其为IgG4相关性胆管炎(immunoglobulin G4 associated cholangitis,IAC),因其主要表现为胆管弥漫性或局限性纤维化,与PSC酷似,现称为IgG4-SC. 现已认识到AIP是一世界性的疾病。其特征性表现包括胰腺肿大或肿块（可能类似于恶性肿瘤）、血清IgG4水平升高、组织淋巴-浆细胞浸润和激素治疗有效.但该名称实际上并不充分，因为病变并不仅局限于胰腺，超过45%的患者存在胰腺外表现.其中最常见的