儿童皮肌炎1-首都儿科研究所附属儿童医院.pptVIP

儿童皮肌炎/多发性肌炎1Juvenile Dermatomyositis/Polymyositis 首都儿科研究所附属儿童医院 风湿免疫科 赖建铭 概 述 1863年Wagaer首次描述多发性肌炎 Polymyositis 1887年Unverricht因发现本病有皮肤表现乃提倡用皮肌炎 Dermatomyositis 叫”Polymyositis”吧 叫“Dermatomyositis”合适 流行病学 发病率各家报道不一 一般认为在0.5-8/10万之间 可发生在任何年龄 病 因——目前不明 Abnormalities of cell-mediated immunity Immune complex disease Association with immunodeficiency Relation to infection Genetic predisposition 可能 有关的因素 发 病 机 理 细胞免疫异常 体液免疫异常 细 胞 免 疫 异 常 活检组织中可见炎细胞浸润，且大多为淋巴细胞和巨噬细胞 肌细胞和肌内膜下见大量T淋巴细胞和巨噬细胞 皮下血管周围有大量B淋巴细胞浸润 体液免疫异常 血清中出现多种自身抗体 血清中免疫球蛋白升高 肌内膜和肌束膜处可见免疫球蛋白沉积 病 理：广泛血管炎是根本 Item 2 慢性炎症细胞侵润 Item 1 肌纤维变性 Item 3 肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积 临 床 表 现 肌炎 皮肤病变 关节病变 肺部改变 全身表现有中度或低度发热、乏力、倦怠和体重下降 肌 炎 肌肉病变是本病的重要临床表现 典型表现:对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力 骨盆带和下肢肌群:上楼困难、下蹲后站立困难、步态缓慢、摇摆不稳等 上肢:握力下降、举臂困难及梳头困难 颈肌:平卧时头部不能抬离枕头，坐立时头不能竖直 咽喉肌和食管肌:声音嘶哑、发音含糊和吞咽困难 肌力分为6级 0级：完全瘫痪 1级：可有肌肉收缩，但不能产生移动动作 2级：肢体能在平面移动，但不能克服重力而抬起 3级：肢体可以抬离平面，但不能抵抗阻力 4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较弱 5级：正常肌力 皮肤病变 Gottron征 面部向阳性紫红斑 皮肤异色病（向阳性皮疹） 技工手 (儿童少见) 钙化 其他：皮肌炎患者还可出现指甲变性、指端溃疡及雷诺现象等 Gottron征 掌指关节、近指关节及肘关节的伸侧 紫红色斑丘疹，顶面扁平，部分有鳞屑 可出现皮肤萎缩，色素减退 向阳性紫红斑 双侧上眼睑及眼眶周围 暗紫红色水肿性斑疹 皮肤异色病 肩背部、颈前部、前胸V型区等暴露部位 弥漫性暗紫色斑疹 皮肤可呈局部萎缩伴毛细血管扩张、色素沉着或色素减退 钙 化 部位:肩、肘、大腿、膝、脊柱 可出现皮下钙化点或钙化斑块 钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道 关 节 病 变 关节痛或关节炎 近端指间关节、掌指关节和腕关节受累最常见 但X线检查并不出现骨关节的破坏 辅 助 检 查 血 清 肌 酶 血清肌酶谱测定:肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等 肌酶活性高低与病情轻重有关 可作为诊断疾病和判断疗效的依据 自 身 抗 体 约20~30%的抗核抗体患儿阳性，其中以斑点型最常见 其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为20~50% 肌电图 肌电图显示肌源性损伤的改变 1）低波幅，短程多相波 2）插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波 3）自发性、杂乱、高频放电。 皮肤和肌肉活检 基本病理改变是炎细胞浸润、肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。 T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润是本病的特征性变化。 皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。 谢谢大家！