儿童系统性红斑狼疮1-首都儿研所附属儿童医院.pptVIP

脱发 ? 常见和有特异性的表现 ? 瘢痕型脱发见于盘状狼疮 盘状红斑→局部损伤瘢痕形成→毛囊破坏→永久性斑片状脱发 ? 弥漫型脱发为梳理时毛发大量脱落 ? “狼疮发”头发脆性增加，少光泽易断发，发凌乱 SLE  ACLE SCLE DLE 骨关节肌肉损伤 关节痛或关节炎 ? 是儿童SLE常见临床表现， ? 约50%为首发症状 ? 关节痛 关节炎 不严重 不变形 不糜烂 对称性 肌肉损伤 ? 发生率40%~80% ? 主要累及近端肌肉 ? 肌痛 肌无力 肌酶升高 ? 血清肌酸激酶和醛缩酶升高 心血管受损 心血管受损 ?发生率60% ?按发生频率依次为心包炎、心肌炎、心内膜炎 ?冠状血管可以受累 ?临床表现不具特异性 ?多数临床表现不明显 心包炎 心包积液 心肌炎 心律失常 心内膜炎 二尖辬主A辬非细菌性赘生物→脑及冠状A栓塞 特点： 常见大儿童 早期可无症状 进展性血流动力学改变中渐出现症状 浆膜炎 ? 心包炎 ? 胸膜炎 心包炎 ?可以作为首发症状 ?表现心前区不适 ?有些患儿无明显临床症状 ?多经心脏超声发现 ?多数少量积液，严重者可有大量心包积液 ?很少发生心包填塞者 ?诊断意义: ?明确浆膜炎 ?排除感染因素 ?高滴度ANA（滴度1:160） ?支持SLE诊断 血管病变 ? 血管炎: 内皮细胞、炎性细胞、免疫复合物相互作用 →血管壁坏死性炎症 ? 非炎性血管病变: 内皮细胞损伤→小血管壁增厚、白细胞聚集及血小板形成血栓→小血管梗塞 ? 广泛急性血管炎可引起狼疮危象 急性危及生命的重症SLE 儿童狼疮危象 1.急性或暴发起病 有以下表现之一：①全身极度衰竭伴剧烈头疼；②急腹症样剧烈腹痛；③指趾端指甲周出血斑；④严重口腔溃疡 2.持续高热，抗生素治疗无效 3.肾功能进行性下降和血压升高 4.狼疮肺炎或肺出血 5.严重狼疮脑病 呼吸系统表现 呼吸系统表现 ?胸膜炎 胸腔积液/间质性肺病 ?发病率 为50%SLE ?胸膜炎可作为首发表现 ?两个严重综合征： 肺出血和急性狼疮性肺炎 发生率低 暴发型 死亡快 早期诊断难 急性狼疮性肺炎 ? 急性发热、呼吸困难、咳嗽及胸痛 ? X线: 双肺弥漫性斑状浸润 ? 鉴别:其它肺部感染 ? 对策:大剂量激素、免疫抑制剂、呼吸支持 广泛性肺泡出血 ?与特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别 ?严重肺出血可迅速死亡 肾脏损害狼疮性肾炎  肾脏损害 ?重症SLE危及生命的原因之一 ?远期生命质量的关键 ?发生时间：肾外征状之前、同时或稍后 ?发生率 儿童SLE约100% 发病机制 ? 循环免疫复合物在肾脏沉积 ? “原位性”免疫复合物形成 ? 局部补体激活→白细胞趋化因子 →局部炎症细胞聚集→肾脏损害 ? 自身抗体的直接作用 ? T细胞介导的免疫反应 临床谱广泛 亚临床型狼疮肾炎→终末期尿毒症 亚临床型狼疮性肾炎 ? 病理学上有狼疮性肾炎的特性表现 ? 临床上无任何肾脏损伤的症状 ? 实验室 检查无蛋白尿、血尿、管型尿、无肾功能损害 ? 占全部狼疮性肾炎的27%左右 ? 组织学损伤：I型、IIA型、IIB型、III型、少数IV型早期 ? 见于SLE病程的早期 临床型狼疮性肾炎 ?肾脏损伤表现：浮肿、高血压、肾功能不全 ?肾外损伤表现 ?实验室检查异常； ? 尿蛋白0.5g/24小时 ? 或尿蛋白+++ ? 或管型(红细胞.血红蛋白.颗粒或混合) WHO（1995）狼疮性肾炎病理分型 病理分型 临床表现 I型 正常肾组织 无症状蛋白尿和（或）血尿 II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 无症状蛋白尿和（或）血尿 III型 局灶增殖性狼疮性肾炎 慢性进展性肾炎 IV型 弥漫增殖性狼疮性肾炎 急性肾炎综合症及急进型肾炎 V型 膜性狼疮性肾炎 肾病综合症 VI型