儿童系统性红斑狼疮2-首都儿研所附属儿童医院.pptVIP

诊断要点 ?怀疑对象：多系统受累表现和自身免疫紊乱的证据 ?诊断标准：符合ACR分类标准中4项或4项以上者,除外感染,肿瘤和其它结缔组织病后,可以诊断SLE. 准确无误定诊断 （终生、潜在致命性、长期治疗、药物毒副作用、风险性） ?ACR诊断SLE的敏感性和特异性均约96% ?不典型、轻型、早期患儿可以不满足分类标准，不能除外SLE ?某些感染性疾病、其它风湿病的某个阶段可能满足分类标准，不能诊断SLE ?强调对临床资料的综合分析、对患儿临床表现的动态观察、对实验室检测和免疫学指标的必要的重复检测 鉴别诊断 ?感染性疾病：病毒感染、支原体感染等 ?恶性疾病 ?其它儿童风湿病 ?幼年类风湿关节炎 ?多发性肌炎/皮肌炎 ?结节性多动脉炎 ?混合性结缔组织病 SLE病情活动性表现 临床 中枢神经系统受累 肾脏受累 血管炎 关节炎 肌炎 皮肤黏膜表现 胸膜炎 心包炎 发热 实验室 低补体血症 抗ds-DNA抗体滴度增高 血三系减少 血沉增快 狼疮危象 急性危及生命的重症SLE 急进性狼疮性肾炎 严重的中枢神经系统损害 严重的溶血性贫血 血小板减少性紫癜 粒细胞缺乏症 严重心脏损害 严重狼疮性肺炎 严重狼疮性肝炎 严重的血管炎 死亡原因 感染 肾脏损害 中枢神经系统损害 性别 年龄 社会经济条件 治疗 治疗目的 维持器官功能 预防长期器官损伤 控制急性活动期 维持临床缓解 提高生活质量 药物治疗 非类固醇抗炎药 糖皮质激素 免疫抑制剂 大剂量静点免疫球蛋白 中医中药 抗感染 血浆置换 干细胞移植 生物制剂 免疫调节剂 其它：基因治疗等 风险/效益比 患儿及家长的医学科普教育 疾病的可治性；增加信心 疾病的严重性和治疗的长期性 医患协作的重要性：加强医从性 相信科学 治疗原则 个体化 ?病情轻重不一致 ?受累脏器不一致 ?个体对药物反应差异 ?并发症不同 ?病情进展难以预料 ?儿童特点 早期使用糖皮质激素或联合使用免疫抑制剂 ?调整治疗方案的依据：临床表现免疫学变化 ?跟踪观察：终生治疗、终生随访 ?医师的选择：风湿免疫专业医师负责 治疗策略 ?严密观察病情变化暂不用药: 仅免疫学异常 ?糖皮质激素局部治疗: 免疫学异常及颊部红斑，无脏器损害 ?糖皮质激素和免疫抑制剂 免疫异常和脏器损害、血管炎改变 儿童 SLE ?冲击治疗( 甲基强的松龙、环磷酰胺等） 儿童狼疮危象 疗效判断 ?临床表现和免疫学指标的改善 ?监测SLE病情活动性的指标 SLEDAI或SLAM 临床表现、实验室检测、免疫学指标 影响疗效的因素 ?合并感染 ?肝脏受损 ?患儿及家长的医从性、文化水平、个人素质 ?相信偏方 ?自行减停药物 ?过度疲劳：升学、考试… ?心理因素：抑郁、自悲 、压力 谢谢大家 儿童系统性红斑狼疮2 Systemic Lupus Erythomatosus 首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科 吴凤岐 临床表现 消化系统 腹膜炎 腹水 慢性胃炎 胃黏膜出血斑 炎性肠病 胰腺炎 肝脏病变 眼睛 虹膜睫壮体炎 视网膜血管炎和出血 视神经病变 眼底见棉絮状斑 可作为首发症状 Cotton wool spot 神经精神系统损伤 神经精神系统损伤 ?发生率可达70%左右 ?发生时间可在病程任何时候 ?确诊第一年占85% ?约20%作为首发症状 ?分为神经系统损伤（中枢神经、脑神经和周围神经）和精神系统损伤 临床表现具多样化 ?有癫痫、脑血管意外、脊髓病变、颅内压增高、头痛、各种运动障碍、脑神经受累、外周性神经炎、自主神经受累、精神病样表现、器质性脑病综合征、情感障碍等 ?经颅多普勒超声、脑脊液中抗神经节甙抗体(CSF-AGA)、抗心磷脂抗体（ACL）、脑电图、脑CT、MRA、脑脊液检查有助于早期诊断 确诊SLE的患儿，符合以下三项标准中一项（除外CNS感染，脑肿瘤，高血压脑病，尿毒症，电解质紊乱及激素性精神障碍）者，可诊断狼疮脑病。 1.CN