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缺铁性贫血 105医院血液科瞿尔鑫主任医师 缺铁性贫血的定义 缺铁性贫血:缺铁引起的小细胞低色素贫血及相关的缺铁异常,是血红素合成异常性贫血中的一种。 流行病学 IDA是最常见的贫血。 发病率在经济不发达地区的婴幼儿、育龄妇女明显增高。 上海地区人群调查显示:铁缺乏症的年发病率在6个月~2岁婴幼儿为75.0%~82.5%、妊娠3个月以上妇女为66.7%、育龄妇女为43.3%、10岁~17岁青少年为13.2%; 铁分布 二.铁的吸收 吸收率:动物食品铁吸收率高(可达20%) 植物食品铁吸收率低(1-7%) 吸收部位:十二指肠和空肠的上段 影响因素: 食物铁状态:二价铁较三价铁易吸收 胃肠功能:酸碱度 药物:VitC促进铁吸收 茶叶中的鞣酸与铁形成鳌合物,铁吸收减少75%。 四.铁的贮存和排泄 多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统。人体每天排铁不超过1mg,主要通过肠黏膜脱落细胞随粪便排出,少量通过尿、汗液,哺乳妇女还通过乳汁。 (二)铁吸收不良: 胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物快速进入空肠,饶过铁吸收部位。 长期腹泻和呕吐、肠炎、Crohn病等 茶叶、咖啡 (三)慢性失血: 消化道:溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他 月经过多:子宫肌瘤、宫内节育器 咯血:肺结核、肺癌、支扩等 病因和发病机制 二. 发病机制 1.缺铁对铁代谢的影响 铁蛋白、含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。 2. 红细胞内缺铁对造血系统的影响 血红素合成障碍,大量原卟啉不能与铁结合成为血红素,以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉(ZPP),血红蛋白生成减少,红细胞胞浆少、体积小,发生小细胞低色素性贫血。 血红蛋白= 血红素 + 珠蛋白 Fe2+ + 原卟啉 两对不同的珠蛋白肽链 病因和发病机制 3.组织缺铁对组织细胞代谢的影响 细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低,进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力;缺铁可引起黏膜组织病变和外胚叶组织营养障碍 临床表现 (一)贫血的一般表现 常见乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸、气促(以上活动后更加明显)、纳差等;伴苍白、心率增快 。 临床表现 (二)组织缺铁表现 含铁酶或铁依赖酶活性降低的表现 1、感染率升高 细胞免疫功能下降 2、粘膜损害 舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、 萎缩性胃炎、 缺铁性吞咽困难 (plummer-Vinson征) 3、皮肤 皮肤干燥、指甲扁平、匙状甲、 毛发无光泽、脱落 4、神经系统 头痛、失眠、注意力下降、异嗜僻 5、生长发育 儿童生长发育迟缓 反甲(匙状甲) 临床表现 (三)缺铁原发病表现 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适 肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变, 妇女月经过多, 肿瘤性疾病的消瘦, 血管内溶血的血红蛋白尿等 小细胞低色素中央淡染区扩大 铁代谢 总铁结合力 = 血清铁(占1/3) + 不饱和铁结合力(占2/3)(血浆中能与铁结合的转铁蛋白) 运铁蛋白由肝脏制造,是一种β1-球蛋白,含量为0.24-0.28mg%。每mg运铁蛋白可结合1.25mg铁 血清运铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力×100% Fe3+ + 运铁蛋白 血清转运铁 Fe3+ + 去铁铁蛋白 血清铁蛋白 血清铁蛋白不稳定聚合 含铁血黄素 铁粒幼细胞-正常 铁幼粒细胞性贫血 环铁幼粒细胞:粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分布 实验室检查 红细胞内卟啉代谢 红细胞内游离原卟啉(FEP)>0.9 μmol/L (50μg/dl) 锌原卟啉 zpp0.96μmol/l FEP /Hb 4.5ug/gHb 游离原卟啉/血红蛋白 诊断 IDA的诊断包括三方面 小细胞低色素贫血 缺铁依据 铁缺乏病因,补铁有效 小细胞低色素贫血 贫血标准 男性Hb120g/L,女性Hb110g/L,孕妇Hb100g/L 小细胞低色素
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