CIDP的一个重要的疗效和预后判断分类系统：CIDP病情活动性状况.pdfVIP

中国神经免疫学和神经病学杂志 2013年7月第20卷第 4期 ChinJNeuroimmunol＆Neurol2013，Vo1．20，No．4 ·293 · CIDP的一个重要的疗效和预后判断分类系统 ：CIDP病情活动性状况 对于慢性炎症性脱髓鞘性 多神经病 (CIDP)这样 的慢 病情活动性患者 。 性疾病 ，如何进行长期治疗后 的预后判断是一个挑战性 问 JournalofthePeripheralNervousSystem杂志发表 的 题 。当代循证医学需要在大样本量基础上有临床试验或前 由 GBS／CIDP基金会 医疗建议 国际专家 组 (GBS／CIDP 瞻性或 回顾性病例注册研究证据来支持，尤其是 CIDP这 FoundationInternationalMedicalAdvisoryBoard)采用提名 样的少见疾病 。在过去的CIDP研究中，不 同研究者采用 小组 (nominalgroup)技术 ，参考在重症肌无力研究中使用 了不 同的疗效定义对不 同样本量 的患者进行 了评价 ，但 因 的MGFA干预后状况分类系统 (MGFAPost—intervention 缺乏统一的疗效判定标准而无法据此形成科学的长期疗效 Status)_8]，提出并评价 CIDP的疾病活动性状况 (CIDPdis— 分析 。改 良的Rankin功能障碍评分 (mRS)因其简单易行 easeactivitystatus，CDAS)g(表 1)。该研究 旨在设计可 而较多用于 CIDP的回顾性研究_】]，但其 比较粗略，对有 以用于临床实践和研究的分类系统，评价其可重复性，并将 临床意义的轻微改变不敏感r3]。也有研究者采用 Guillain- 疾病活动性的判定与治疗状况联系起来 ；并对一个有可靠 Barre综合征常用 的 Hughes量表 ]，但该量表对上肢功能 病例 资料 的 CIDP队列采用该分类系统来确定长期预后 的 评价较少 ，并对轻微 的改变不敏感 。总体残疾评分 (Overall 分类 ，以评价该系统的适用性 。该分类系统的每个项 目均 DisabilitySumScore，ODSS)和总体功能障碍量表 (Overall 在专家组的会议上讨论 ，并通过电子邮件交流 以最终达成 NeuropathyLimitationsScale)来源于 Guy神经功能障碍量 共识 。本文摘要介绍并 附MGFA干预后状况 (重症肌无力 表(GuyNeurologicalDisabilityScale)，经过临床评价发现 的预后判断分类)系统 (表 2)，读者可 以比较两者 的异 同。 能够较好反映周 围神经病所致 的残疾和功能障碍 ，但并未 研究者讨论的要点包括 ：能否制定一个系统在长度不 在 CIDP长期预后判定方面进行过评价[3]。早期 的大 多 同的观察期内对不 同的病程和疗效进行简单易行的分类 ； 数 CIDP临床试验观察期为 6～12周 ，近年来才有 6或 12 “治愈”的概念是否适于 CIDP患者 ；如何定义 “缓解”，以适 个月观察期 的研究 。]，仍缺乏更长时间观察期的临床试 于社区医院和学术机构 中不 同评价者使用 ；如何对长期存 验 。由于存在复发缓解 的病程 ，cIDP的研究在较短观察期 在但稳定的功能缺损进行分类 ；如何对需要定期治疗 的患 内采用残疾和功能障碍量表相对 比较可靠 ，长期疗效判定 者分类。并考虑如下指标 ：临床医师分类时的治疗状况(治 还需要评价疾病活动性的分类系统 。这样 的分类系统将有 疗与否)；治疗 的时间；随访 的时间 (最长达到随访5年)； 助于对长期 随访 的预后进行分类 ，并选择适于临床试验 的 最后一次随访时的神经系统检查，定义为正常或异常 (除外 表 1 CDAS分类系统的定义和各分类病例 的比例 中国神经免疫学和神经病学杂志 2013年 7月第 20卷第4期 ChinJNeuroimmunol＆．Neurol2013，Vo1．2O，No．4 表 2 MG患者 MGFA干预后状况在分类系统中的定义