IgG4相关疾病误诊为多中心型Castleman病3例并文献回顾.pdfVIP

中华 临床 免疫和 变 态反应 杂 志 CHINESE JOURNAL 0FALLERGY ＆ CLINICAL IMMUN0L0GY · 临床研究 · IgG4相关疾病误诊为多中心型Castleman病3例并文献回顾 焦 洋，张 文 ，黄晓明，曾学军# (中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院普通内科，北京 100032) 摘要：目的 通过病例资料分析IgG4相关疾病特点，总结lgG4相关疾病被误诊为多中心型Castleman病的原因，提 高对此类疾病的诊断准确性。方法 回顾性分析2008年 1月至2012年 12月北京协和医院诊治的3例IgG4相关疾病患者误 诊为多中心型Castleman病的临床资料。结果 3例患者均为男性，年龄为53～57岁，均有全身广泛的淋巴结肿大及多系统 受累，均曾行 1次以上淋巴结活检。经病理检查，2例确诊、l例疑诊为多中心型Castleman病。筛查3例患者血清 IgCA水 平均明显升高，均大于 1350mg／L；正电子发射计算机断层显像仪一cT(positron—emissiontomography／computedtomography， PET—CT)显示全身广泛淋巴结及多脏器摄取增高：2例患者病理免疫组化证实 IgG4阳性淋巴细胞 占淋巴细胞50％以上。3 例患者最终被确诊为 IgG4相关疾病。经足量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后3例患者的临床、血清学及影像学异常均迅速显 著缓解。结论 IgG4相关疾病易被误诊为多中心型Castleman病，对临床表现、血清IgG4水平、PET—CT检查及病理免疫组 化的综合分析有助于IgC4相关疾病的诊断。 关键词：IgG4相关疾病；Castleman病；免疫组化分析 中图分类号：R593 文献标志码：A 文章编号：1673—8705(2013)02-0154—06 IgG4一relatedDiseaseM isdiagnosedasMulticentricCastleman’sDisease： A Three-casesReportandLiteratureReview JIAOYang，ZHANGWen ，HUANGXiao-ming，ZENGXue-jun (DepartmentofGeneralInternalMedicine，PekingUnionMedicalCollegeHospital，PekingUnionMedicalCollege＆ ChineseAcademyofMedicalSciences，Beijing100032，China) 0bjective ToanalyzetheclinicalfeaturesofIgG4一relateddiseaseanddeterminethereasonswhyThe patientswithIgG4一relateddiseasearemisdiagnosedwithmuhicentricCastleman’Sdisease．Methods We retrospectivelyreviewed themedicalrecordsofthe three patientswith IgG4一related disease，who were admittedtoPekingUnionMedicalCollegeHospital(PUMCH)andhadbeenmisdiagnosedasmultieentric Castleman’S disease．Results Allthreepatients were males aged 53 ～57． They presented with generalized lymphadenopathy andmultipleorgan involvement．Biop