【疾病名】新生儿惊厥【英文名】neonatalconvulsions.pdfVIP

【疾病名】新生儿惊厥 【英文名】neonatal convulsions 【缩写】 【别名】convulsion of newborn；convulsions in the newborn 【ICD 号】R56.8 【概述】 新生儿惊厥是由多种因素所致的中枢神经系统功能失常的一种症状，是新 生儿期常见急症之一，常提示存在严重的原发病，同时惊厥另一方面可造成脑 损伤，是围生期最重要死亡原因之一，因而应及时诊断和处理。随着诊疗技术 的改进，病死率有所下降，但后遗症仍减少不明显，故仍为新生儿急救医学中 的重要课题。 【流行病学】 发生于新生儿期的惊厥多于儿童的任何年龄期，是新生儿期常见急症之 一，发病率国外报道为 0.5%，在早产儿的发生率可达 20.2%，国内报道其发生 率为 6.6%～34.3%。国内王氏报道在收治患儿中的发生率为 6.6%。湖北省妇幼 保健院新生儿科 20世纪 80年代和 90年代住院患儿中的发生率分别为 6.5%和 5.7%。20世纪 80年代初其病死率曾高达 24%，较同期无惊厥症状的患儿的病死 率高 5 倍，因惊厥患儿多具有严重的基础疾病之故。至20世纪90年代其病死 率降至 12.1%，主要与诊疗的改进有关。但后遗症的发生率似无明显改变，在 我们随访的一组存活者中 40%留有不同程度的智力或运动功能障碍。 【病因】 随着诊断技术的进步，新生儿惊厥的病因学不断充实。近年来缺氧缺血性 脑病 (HIE)已跃居病因的首位，而感染和代谢因素的比重较早年有所下降。引起 新生儿惊厥的病因很多，根据发生率递减分 9 类，以前 4 类最常见。 1.围生期并发症 HIE、颅内出血、脑损伤。 2.感染 各种病原体所致脑膜炎、脑炎、脑脓肿、感染中毒性脑病、破伤 风、高热。 3.代谢因素 低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、低血糖、碱中毒、维生 缺乏症、核黄疸、尿毒症。 素B 4.脑缺氧 肺透明膜病、胎粪吸入综合征、肺出血、急性心源性脑缺血综 合征、高血压、红细胞增多症、捂热综合征 。 5.颅脑异常 先天性脑发育不良、颅脑畸形、颅内肿瘤 。 6.先天性酶缺陷 枫糖尿病、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症、 基丙二酸血症、异戊酸血症、半乳糖血症、维生素 B 依赖症。 7.家族性 良性家族性癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、 Zellwegen 综合征、Smith-Lemli-Opitz 综合征。 8.药物 兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、局麻药、有机磷、撤药综合征 。 9.原因不明 约占新生儿惊厥的 3%。 值得注意 的是，有的患儿可同时有多种病，如缺氧缺血性脑病可合并低钙 血症、低镁血症或低钠血症等 。 【发病机制】 新生儿惊厥的发生率高，而且其表现形式和脑电图方面也与成人和儿童有 很大不同，与新生儿中枢神经系统发育尚不成熟，易受各种病理因素的刺激而 产生异常放电，和在大脑皮质受损处于高度抑制状态时，又易出现皮质下中枢 异常放电或脑干释放现象 (brain stem release phenomena)有关。同时，新生 儿大脑皮质的分层及神经元的胞膜、胞浆分化不全，树突、突触、髓鞘 的形成 亦不完善，神经元与神经胶质之间的正常联系尚未建立，当皮质局部出现异常 放电时，不易向邻近部位传导和扩散，更不易扩散至对侧半球引起同步放电， 故新生儿惊厥时全身强直性的抽搐很少见。 惊厥发作需要一群神经元的同步放电，即兴奋的神经元的数量需要达到一 定的阈值。新生儿大脑皮质神经元的细胞膜的通透性较强，钠离子易进入，钾 离子易漏出，而膜的钠钾泵功能和 ATP 水平 明显低于成熟的神经元，不易迅速 有效地泵出钠离子又重新极化，而处于相对的高极化状态，较难产生迅速的重 复放电和引起附近神经元的同步放电，故新生儿期皮质性惊厥相对少见。有时 仅少数神经元放电，未达到引起临床惊厥的阈值，构成仅有脑电图异常放电而 无临床惊厥表现 的亚临床型 。 新生儿大脑颞叶和间脑、脑干、边缘系统、海马、黑质、网状激活系统等 皮质下结构发育 比较成熟，其氧化代谢较大脑更旺盛，对缺氧最敏感，在各 病理因素刺激下，甚易 出现皮质下惊厥，表现为阵发性的口、颊、眼皮的微小 抽动，凝视，眼球的异常运动，和自主神经性发作如流涎、瞳孔、面色、呼