原发性骨髓纤维化的预后因素及治疗研究现况.pdfVIP

维普资讯 血液学杂志2004年 11旦筮箜鲞筮!!塑 ! ! !! 竺 ： ：! · 703 · · 讲 座 · 原发性骨髓纤维化的预后因素及治疗研究现况 陆林 肖志坚 韩忠朝 原发性骨髓纤维化 (IMF)是一种起源于造血干细胞阶 壁致造血干／祖细胞进入骨髓窦有关。 段的克隆性骨髓增殖性疾病。IMF患者的预后差异很大 ，中 1．4 血小板计数：血小板计数增高(500x10儿 )见于 位生存期(MS)2—10年。近年来，新的预后因素不断被确 13％的 IMF患者 ，血小板计数减少 (150×10／L)见于 认，并根据患者预后分组来制定不同的治疗策略。 37％的IMF患者，血小板计数减少与骨髓造血衰竭及脾功能 1 预后因素 亢进有关。血小板计数减少患者预后较差 1．1 年龄：IMF中位发病年龄为65岁，随着发病年龄的增 1．5 CD34 细胞 ：外周血CD34 细胞水平是一项反映 IMF 长，生存期逐渐缩短。年龄≤60岁的患者 MS为80个月，而 疾病进展和对治疗反应的指标。流式细胞术检测发现 IMF 60岁的患者，MS为36个月。多因素分析也表明年龄是预 患者外周血CD34 细胞数 (301．9×10。／L)显著高于正常人 后不 良因素。Cervantes等观察 了一组年龄 ≤55岁的患者， (0．25×10。／L)，且CD34 细胞数随着骨髓纤维化 的进展而 MS为 10．4年，明显长于总体 IMF患者的MS(3—5年)；同 增高，并与生存期短、转白相关。外周血 CD34 细胞300× 时还报道了9例年龄 ≤30岁的患者，其 中5例生存期 ≥10 10。／L的患者，有50％的患者可能在 11个月内进展为白血 年．最长生存时间为 28年。年轻患者生存期长可能是由于 病。CD34 细胞数与脾脏大小呈正相关 ，特别是药物治疗后 一 般状态较好、处于疾病早期、未合并其他疾病 ，而老年患者 可据此观察病情的进展和对治疗的反应．．外周血 CD34 细 易合并其他疾病 ，如心脑血管疾病，常导致死亡。为了消除 胞增高可能是由于骨髓血管新生亢进 ，导致CD34 细胞从骨 这些因素所造成的偏倚，一项配对研究证实，30—40岁的患 髓释放增加。 者因本病而缩短期望寿命 的8．8％一16．4％，50—70岁的患 1．6 细胞遗传学：IMF患者染色体异常的发牛率为30％一 者则缩短30％一40％。年轻患者的死因与老年患者相同，多 50％，常见的核型改变有 13q一、20q一、+8、部分 +1q，也可 为转变为白血病 (转白)、感染、出血和心衰。 见7q一和 12p一，少数患者 (7％)有复合染色体异常．．染色 1．2 血红蛋白值：大约 30％一50％ 的 IMF患者有不同程 体核型异常患者预后不佳，特别是7q一和 12p一与生存期短 度的贫血 ，贫血通常为正细胞正色素性。造成贫血的原因是 显著相关。值得注意的是，在 Dupfize预后积分低危组中，正 多方面的，包括无效造血 、红系增生低下、骨髓纤维化、自身 常核型患者MS为112个月 ，而异常核型患者MS仅50个月， 免疫性溶血和脾功能亢进等。此外 ，脾脏肿大造成血浆容量 差异有显著性。此外，在异常核型患者转化为白血病的报道 增加引起的血液稀释，也是贫血的原因之一，而铁 、叶酸 、维 中，转变为白血病的9例患者中8例有核型异常 生素 B12缺乏则较少见。贫血是一项公认的独立预后不 良 1．7 骨髓组织学：IMF患者骨髓组织学变化差异很大 ，骨 因素，合并贫血的患者 MS缩短。Hb≥100g／L者 MS为 80 髓纤维化程度与疾病进展、生存长短无明显相关性 ，与肝脏 、 个月，而Hb100g／L者，MS仅为25个月。 脾脏肿大及髓外造血也无相关性。Mesa等研究了 114例 1．3 白细胞计数：IM