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南方医科大学教案首页 授课教师 漆松涛教授 课程名称 外科学第6版 课次编号 授课时间 授课年级 临床医学本科 授课方式 理论课 授课内容 颅脑椎管脊髓疾病 学时数 2学时 教 学 目 的 了解先天性脑积水的分类；了解颅内肿瘤的共有临床表现和特有临床表现；了解椎管内肿瘤的临床表现和诊断；了解颅内和椎管内血管性疾病的分类、诊断。 主 要 内 容 先天性脑积水的分类、临床表现和治疗 颅裂、脊柱裂、狭颅症、颅底陷入症的临床表现和诊断 颅内肿瘤的共有临床表现和特有临床表现及其治疗 椎管内肿瘤的临床表现和诊断 颅内和椎管内血管性疾病的分类、诊断和治疗 复 习 思 考 题 脊髓半横切综合征？ 动脉瘤破裂出血的病情分级？ 短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍和完全性卒中？ 教参 考 文 材献 吴在德 吴肇汉 主编 外科学第6版； 《王忠诚神经外科学》，王忠诚主编，湖北科技出版社，2005； 教 研 室 意 见 南方医科大学教案用纸 教 学 内 容 时间 分配 媒体选择 颅脑疾病 第一部分 颅脑和脊髓先天畸形 先天性脑积水 又叫婴儿脑积水，是指婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室系统或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。 分类： 交通性脑积水和梗阻性脑积水 病因： 产伤所致颅内出血，炎症粘连，先天畸形，少部分为肿瘤所致，1/4病因不清。 临床表现： 出生6月内患儿主要表现为头围增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头皮静脉怒张。双眼呈落日征，叩诊呈破壶音。智力低下，可伴有抽搐。 治疗： 解除梗阻、旁路引流、分流 颅裂和脊柱裂 都是由胚胎发育障碍引起，好发于颅骨中线部及脊柱腰骶段。分为显性和隐性。 （一）颅裂 显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膨出。根据膨出内容可分为： 1.脑膜膨出 2.脑膨出 3.脑膜脑囊状膨出 4.脑囊状膨出 辅助检查 X线摄片示局部颅骨缺损 CT、MRI能明确膨出类型 治疗 手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机出生后半年到一年手术较为安全，但有呼吸阻塞，或表面易破者应提早手术。 （二）脊柱裂 脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放，好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。 临床表现 1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而增大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉着。有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压前囟，囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。如表面没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露 2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失禁。 诊断： 临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。MRI可以明确病变程度。 治疗： 显性脊柱裂均需手术，手术时机在1~3个月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补。有栓系综合征的患者，分离松解。 (三) 狭颅症 狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，导致颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不清。 临床表现 1.头颅畸形 2.脑功能障碍和颅内压增高：智力低下，可有癫痫，肌力差，晚期可有视神经萎缩，失明。 3.眼部症状和其它部位畸形 鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育停止，无高颅压。 治疗： 1.再造颅缝 2.切除大块颅骨减压 3.手术最好在生后6个月内进行，出现功能障碍后效果不好。 (四) 颅底陷入症 枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝畸形。 病因为先天发育畸形 多在成年以后发病，颈神经根、后组颅神经、延髓以及小脑症状。严重者可有颅内压增高，并可因小脑扁桃疝而致死。 外观：颈项粗短、枕后发际低、特殊外观。 诊断： X线侧位片：硬腭-枕大孔后上缘连线，齿状突超出此线3mm可确诊。 Booggard线：颅前窝底和斜坡夹角145o可诊断扁平颅骨。 MRI可显示延髓和颈髓的受压情况和小脑扁桃体的位置。 治疗 无明显症状，观察，但需注意避免外伤。有症状需及时手术减压。 第二部分 颅内肿瘤 一 颅内肿瘤 (一) 概述 颅内肿瘤有原发和继发之分，原发颅内肿瘤占全身肿瘤的2％，在各系统中肿瘤中居11位。儿童占比重大，仅次于白血病。 (二) 临床表现一 高颅压的症状二 局灶性症状 (三) 诊断：应包括定位诊断和定性诊断两部分：病史与体征，X光检查骨质的破坏情况鞍区骨质的变化，病理性钙化，CT或MRI可做出初步诊断DSA、PET辅助诊断。最终诊断应依据病理检查结果。 (四) 治疗1.????? 降低颅内压