病理解剖学 泌尿系统疾病2.pptVIP

临床表现 较轻，表现为隐匿性肾炎或血尿 主要为肉眼或镜下血尿 红细胞管型 蛋白尿通常较轻 2. 局灶性节段性肾小球硬化 局灶性节段性肾小球硬化症 (focal segmental glomerulo sclerosis) 局灶性肾小球肾炎的特殊类型 部分肾小球发生节段性硬化为特征 病理变化 光镜：部分肾小球（皮髓质交界处的肾 小球）呈节段性玻璃样硬化 免疫荧光： IgM和C3沉积 电镜：上皮细胞足突融合 肾小球基底膜厚薄不均 系膜基质增多伴电子致密物沉积 临床表现 肾病综合征、伴血尿和高血压 对糖皮质激素治疗不敏感 病变为进行性 约半数在5年内发展至肾衰 发病机制： 未明，一般认为 ① IgM、C3→→GBM通透性↑ →→血浆蛋白↓→→节段性硬化 ② 细胞因子→→蛋白尿 与轻微病变性肾炎区别： ① 血尿、高血压出现率高，常有肾小 球滤过率↓ ② 非选择性蛋白尿 ③ 皮质类固醇治疗不敏感 ④ 免疫荧光显示病变处IgM、C3沉积 （三）膜性肾小球肾炎（membranous,glomerulonephritis) 简称膜性肾炎，又称膜性肾病 (membranous nephropathy) 成人肾病综合征的最常见原因 原因：原发性：原因不明，85%。 继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、 恶性肿瘤、SLE、中毒、糖尿病、  甲状腺炎等。 病理变化 光镜： 弥漫性毛细血管基底膜增厚 上皮下免疫复合物沉积 免疫复合物之间新生的基底膜样物质 形成钉状突起(spike) 肉眼：大白肾  电镜： Ⅰ期：上皮下散在小型电子致密物 上皮细胞足突融合 Ⅱ期：上皮下电子致密物增多、分布均匀 新生基底膜样物质→→钉状突起 Ⅲ期：基底膜样物质继续增多、包绕电子致 密物，基底膜进一步增厚 Ⅳ期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状→→ 弥漫增厚 临床表现 ： 肾病综合征（非选择性蛋白尿） 结局： 多呈慢性进行性，对激素不敏感， 约半数患者发病后十年左右进展 至慢性肾功能衰竭 (四)系膜增生性肾小球肾炎 (mesangial proliferative glomerulonphritis) 弥漫性系膜细胞增生 伴系膜基质增多 晚期病例系膜硬化显著 病理变化 光镜： 弥漫性系膜细胞增生 系膜基质增多 免疫荧光： 系膜区沉积 IgA沉积－IgA肾病 IgG及C3沉积－IgG肾病 IgM和C3 沉积－IgM肾病 电镜： 系膜细胞和系膜基质增生 低密度电子致密物沉积 临床表现 主要表现为隐匿性肾炎综合征 部分表现蛋白尿甚至肾病综合征 重度系膜增生者，损伤肾功能 发展可导致系膜硬化和肾小球硬化 (五)毛细血管内增生性肾小球肾炎 (endocapillary proliferative glomerulonephritis) 病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞、 系膜细胞增生伴嗜中性粒细 胞和巨噬细胞浸润 多数病例与感染有关，又称感染后 肾炎：链球菌感染后肾炎 非链球菌感染性肾炎 5-14岁儿童好发、成人也有发生 主要临床表现为急性肾炎综合征 病因和发病机制： 病原菌： 1. A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎 菌株（12、4和1型等） 咽部、皮肤链球菌感染1-4周后发 生，血清抗“O”↑ 2. 肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病 毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝 炎病毒等 发病机制：Ag + Ab→→Ag－Ab可溶性 复合物→沉积肾小球→炎 （Ag≈Ab） （补体沉积） 病理变化 1.肉眼：大红肾或称“蚤咬肾”  ① 双侧肾弥漫肿大 ② 色红、表面散在小出血点 ③ 切面被