病理生理学-凝血抗凝血平衡紊乱【课件】.pptVIP

1. PC灭活Ⅴa Ⅷa 抑制Ⅴ和Ⅹa组成凝血酶原激活物 2. PC刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶的活性, 促进纤溶 3.蛋白S存在内皮细胞和血小板细胞膜上,可能是蛋白C的受体,加强蛋白C的作用 4.血栓调节蛋白(thrombomodulin, TM) 是内皮细胞膜上凝血酶的受体,可降低凝血酶的活性、加强蛋白C的作用 、促其释放t-PA,使促凝转为抗凝 正常内皮细胞（电镜扫描） 血小板附着受损的内皮细胞表面（单箭头指示） 。 (三）血细胞的大量破坏血小板被激活 1.红细胞的大量破坏 释放内源性ADP-血小板黏附聚集 红细胞损伤释放磷脂，浓缩、局限Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等凝血因子 2.白细胞的破坏或激活 白细胞的破坏时释放组织因子 ET、 IL-1、TNF-a等刺激单核与中性粒细胞表达组织因子 3.血小板的激活 严重感染致DIC的可能因素： ET及严重感染时炎症细胞因子作用于内皮细胞表达TF增加，而血栓素调节蛋白（TM）和硫酸乙酰肝素（HS）减少 ET损伤内皮细胞激活血小板 严重感染时炎症细胞因子可激活白细胞 产生的细胞因子可使血管内皮细胞产生tpA减少、PAI-1增多 五、DIC的功能代谢变化 （一）出血 1.凝血物质被消耗而减少 2.纤溶系统激活 3.FDP形成 FDP的作用： （1）X、 Y 、D片段妨碍纤维蛋白单体的聚合 （2）Y、 E片断有抗凝血酶的作用 （3）多数片断与血小板膜结合，降低其黏附、聚集、释放反应导致出血 “3P”试验（鱼精蛋白副凝试验）： 主要监测血浆中FDP的X片断，鱼精蛋白入血浆—使FDP与纤维蛋白单体分离—鱼精蛋白与FDP结合、纤维蛋白单体彼此聚合凝固形成白色沉淀，不需酶而形成纤维蛋白的现象称副凝试验，DIC者呈阳性 D-二聚体检查： D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物，是反映继发性纤溶亢进的重要指标，也用于血栓性疾病溶栓疗法的监测 思考题 1.名词解释：DIC 、微血管病性溶血性贫血、裂体细胞、 “3P”试验 2.严重感染容易引起DIC的机制? 3.为什么妊娠末期发生胎盘早期剥离或羊水栓塞容易引起DIC？ 4.DIC引起出血的机制？ 5.DIC的常见病因和发病机制？ 6.DIC引起休克的机制？ RBC大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血。 RBC破坏释放ADP；暴露出磷脂，促进DIC发生、发展 中性白细胞、单核细胞破坏 能释放组织因子样物质，促发DIC 内毒素引起肾DIC ② ③ （四）促凝物质入血 蛇毒、急性出血坏死型胰腺炎、 胰腺癌时，可有大量胰蛋白酶 入血直接激活凝血酶原。 严重感染、组织坏死、大剂量使用糖皮质激素、肝硬化、脾切除等 单核巨噬细胞系统功能“封闭” 清除促凝物质和激活的凝血因子的能力降低 促发DIC 三、影响DIC发生发展的因素 (一) 单核巨噬细胞系统功能受损 巨噬细胞吞噬 (二) 肝功能障碍 (Hepatic insufficiency) 肝脏损伤 释放组织因子 抗凝血酶生成减少 凝血因子生成减少 (三) 血液高凝状态 （一）妊娠 1.妊娠三个月起凝血因子、纤溶酶原 激活物抑制物增多 2.AT-Ⅲ 、t-PA 、u-PA减少 （二）酸中毒 1.内皮细胞受损 2.凝血因子活性增加，肝素的抗凝活性下降，血小板的聚集性增强 (四) 微循环障碍 (Disorder of microcirculation) 微循环障碍 血小板黏附 内皮细胞损伤 四、DIC的分期和分型 （一）分期 1.高凝期 2.消耗性低凝期 3.继发性纤溶亢进期 （二）分型 1.按发病快慢分 2.按代偿情况分 (一) 高凝期 (Hypercoagulable stage) 各脏器微循环毛细血管和小静 脉中广泛微血栓形成。 (二) 消耗性低凝期 (Consumed hypocoagulable stage) 血液中凝血物质过量消耗，致 凝血性能降低，同时随凝血激活而 继发激活纤溶系统。 (三) 继发性纤溶亢进期 (Secondary fibrinolytic stage) 水解多种