病理生理学凝血与抗凝血平衡紊乱【课件】.pptVIP

第十二章 凝血与抗凝血平衡紊乱 一、正常机体凝血和抗凝血的平衡 二、弥散性血管内凝血（DIC）** （一）DIC的原因 （二）DIC的发生机制 （三）影响DIC发生发展的因素 （四）DIC的功能代谢变化 （五）DIC的分期和分型 （六）DIC防治的病理生理基础 凝血系统 三个阶段： 1、凝血因子FⅩ激活成FⅩa （凝血酶原激活物的形成） 2、凝血酶原（FⅡ）激活成凝血酶（FⅡa） （凝血酶的形成） 3、纤维蛋白原（Fbg）转变成纤维蛋白（Fbn） （纤维蛋白的形成） 抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ, AT-Ⅲ） 肝细胞、VEC合成，主要作用： 与凝血酶结合成复合物，使凝血酶灭活 灭活凝血因子Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa和Ⅶa 能抑制因子Ⅹa所致的血小板聚集反应 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等都是丝氨酸蛋白酶 AT-Ⅲ等则可封闭许多凝血因子的丝氨酸活性中心 抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ, AT-Ⅲ） 肝细胞、VEC合成，主要作用： 与凝血酶结合成复合物，使凝血酶灭活 灭活凝血因子Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa和Ⅶa 能抑制因子Ⅹa所致的血小板聚集反应 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等都是丝氨酸蛋白酶 AT-Ⅲ等则可封闭许多凝血因子的丝氨酸活性中心 纤溶系统的组成 纤溶酶原（plg） 纤溶酶（pln） 纤溶酶原激活物（PAs） 纤溶酶原激活物抑制物（PAIs） 纤维蛋白原（Fbg） 纤维蛋白（Fbn） 纤维蛋白降解产物（FDP） 正常的纤溶过程（两个阶段） 1、纤溶酶原的激活 凝血与抗凝血平衡的调节 1、VEC的抗凝作用： 物理屏障，抑制凝血因子活化聚集 产生、吸附抗凝物质：TFPI，AT-Ⅲ，TM 2.血小板的凝血作用 二、弥散性血管内凝血（DIC） DIC是指由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，使凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓（高凝状态）；大量微血栓的形成消耗了大量凝血因子和血小板，同时引起继发性纤维蛋白溶解功能增强（低凝状态），使机体止凝血功能障碍，导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。 1、DIC的起始：启动内/外源性凝血途径 （1）组织损伤（TF） （2）VEC损伤 （3）血细胞破坏 （4）促凝物质入血 1、DIC的起始：启动内/外源性凝血途径 （1）组织损伤（TF） （2）VEC损伤 （3）血细胞破坏 （4）促凝物质入血 内皮细胞受损，既可激活内凝途径，也可激活外凝途径： 1、DIC的起始：启动内/外源性凝血途径 （1）组织损伤（TF） （2）VEC损伤 （3）血细胞破坏 （4）促凝物质入血 1、RBC的大量破坏 （1）动因：溶血，自身免疫病 （2）作用：ADP→ pt激活，PF2、PF3 磷脂（为凝血因子提供表面反应场 所，浓缩局限凝血因子→Ⅱa） 2、WBC的大量破坏 1、DIC的起始：启动内/外源性凝血途径 （1）组织损伤（TF） （2）VEC损伤 （3）血细胞破坏 （4）促凝物质入血 全身性Shwartzman反应 (generalized Shwartzman reaction, GSR)　 3P试验(plasma protamine paracoagulation test) 即血浆鱼精蛋白副凝试验 目的：检查X片段的存在 原理：鱼精蛋白加入患者血浆后，可与FDP结合，使血浆中原与FDP X片段结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。这种不需酶的作用，而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验。 意义：DIC患者呈阳性反应（反映纤溶亢进） 3P试验 3P试验(plasma protamine paracoagulation test) 即血浆鱼精蛋白副凝试验 目的：检查X片段的存在 原理：鱼精蛋白加入患者血浆后，可与FDP结合，使血浆中原与FDP X片段结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。这种不需酶的作用，而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验。 意义：DIC患者呈阳性反应（反映纤溶亢进） 【ＤＩＣ实验室检查】 1、血小板减少 　　约95％的病例有血小板减少， 　　一般低于１００×１０９／Ｌ。 　　动态观察发现血小板持续下降，意义较大。 3、血浆纤维蛋白原1.5g/L或进行性下降 4、3P试验阳性 5、 D-二聚体试验阳性 6、凝血酶时间 7、有关微血管病性的溶血检查在血清中可见到畸形红细胞，如碎裂细胞、盔甲细胞等。 　破碎及变形的红细胞比例超过2％时，对DIC的诊断有参考价值。 （五）DIC的分期和分型 分型 １．按DIC发生速度分型　　　 ２.按DIC代偿情况分型 1、DIC时凝