第二节急性白血病.pptVIP

第二节 急性白血病 教学目的与要求  1、了解本病病因、发病机理。 2、 掌握本病的临床表现和诊断要点及防治措施。 3、 熟悉本病的实验室检查。 分 型 一、形态学分型　 在法、美、英（FAB）合作组分型基础上，1986年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法: （一）急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）可分为3个亚型： L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好；原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主，直径≤12um； L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差；原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主，直径＞12um； L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。 （二）急性非淋巴细胞白血病（急粒、急髓）（acute non-lymphocytic leukemia, ANLL）可分为7个亚型。 临床表现 各型急性白血病的临床表现：主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。 一、起病　多数病人起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现。 二、症状 （一）贫血：轻重不等，随病情的发展而加重，表现苍白、无力等。 贫血的原因： 1、最主要是白血病细胞扩增，正常造血细胞被排挤，红细胞成熟受干扰。 2、白血病细胞生成的抑制因子（抑制活性），抑制正常造血。 （二）出血 多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内出血。M3亚型往往出血较重。 出血原因： 1、血小板质与量的异常，成熟血小板的减少最主要。 2、白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形成白细胞栓子，使血管破裂。 3、感染可进一步使血小板减少，纤溶活性增强等。 （三）发热：是急性白血病最常见的症状。 1、白血病本身可发热，称为非特异性热或肿瘤热，但较高发热，往往提示有继发感染。 2、肿瘤热是由于白细胞破坏，释放致热原或白介素Ⅰ，前列腺素E2及肿瘤坏死因子的生成增加有关。 三、体征 （一）肝脾、淋巴结肿大： 是较常见体征，发生率各种类型有差异。 1、肝肿大：急性单核细胞白血病→100% 急性淋巴细胞白血病→75.1% 急性粒细胞白血病→66.9% 2、脾肿大以淋巴细胞白血病多见。 3、淋巴结肿大：多为轻度，部位多限于颌下、颈侧、腋下、腹股沟等处。 发生率：急性淋巴细胞白血病最多见，约90%。 急性单核细胞白血病：50%~60%。 急性粒细胞白血病：30%。 （二）骨骼和关节表现 骨痛、胸骨压痛：白血病细胞大量增生，使骨髓腔张力增高。关节痛可呈游走性。 （三）中枢神经系统白血病　 多见于急性淋巴细胞性白血病的缓解期，由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在脑膜及脑实质的白血病细胞不能被杀灭而导致发病。临床上呈典型脑膜炎表现或颅内压增高征象，脑脊液压力增高。 （四）其他部位浸润 1、牙龈可因白血病细胞浸润而增生，多见于急单或急粒一单细胞白血病。 2、皮肤浸润可出现丘疹或斑块。 3、泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿大。 4、男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。 实验室检查 一、血 象 红细胞和血红蛋白：大多数患者诊断时两者均减低，严重者血红蛋白可降至30g/L。一般为正细胞、正色素性。 白细胞：增高者多见。白血病性、非白血病性。 血小板：多减少。 二、骨 髓 象 典型者有核细胞增生明显或极度活跃，有关系列的原始细胞和幼稚细胞明显增多。 红系（除红白血病）大多明显减少。 巨核细胞明显减少。 三、免疫学分型 四、细胞遗传学及分子生物学检查 五、骨髓细胞培养 六、其他检查： （一）溶菌酶　白细胞中的单核系细胞和粒系细胞是溶菌酶唯一来源，血浆或血清中的溶菌酶是从白细胞崩解而来。急单和急粒单白血病显著升高，急粒可正常也可升高。而急淋则常低于正常。故测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。 （二）尿酸　由于体内大量细胞的新生及死亡，嘌呤和嘧啶代谢异常，尿酸产生明显增多，大量尿酸经肾脏排出，在酸性情况下，尿酸易沉积于肾小管，导致急性肾功能衰竭，称为尿酸性肾病。 （三）乳酸脱氢酶增高 七、脑脊液检查： ①压力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分。 ②白细胞＞0.01×109／L。 ③涂片见到白血病细胞。 ④蛋白＞450mg/L。 诊 断 诊断依据：临床表现、血象、骨髓形态学和组织化学，进一步分型需参考细胞免疫学、细胞遗传