异基因造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例并文献复习.pdfVIP

临床血液学杂志2010年1旦箜2曼鲞箜 塑 · 39 · 65 ～97％。后来 随着研究 的深入及检验检测方 法的完善 ，目前认为 JAK2V617F突变在 PV 患者 的发生率在 9O 以上 ，而在该突变阴性 的PV患者 中，新 近 已证 实 JAK2基 因 的 另 一 个 外 显子 (exon12)也与疾病发生有关 。我们在本组患者 中JAK2V617F突变的检出率略低 ，考虑与试验采 取常规 PCR及测序的方法有关 ，如采用等位基 因 特异性 PCR方法，可能提高检验的敏感性。是否 中国人群 中JAK2基 因 exonl2突变率更高，则有 待进一步研究 。 参考文献 Eli STEENSMADP，DEWALDG W，LASHO TL，et a1．TheJAK2V617F activatingtyrosinekinasemuta— tion isan infrequenteventinboth “atypical”myelo— proliferativedisordersandmyelodysplasticsyndromes [J]．Blood，2005，106：1207—1209． [23 JAMESC，UGOV，LECOUEDICJP，eta1．Aunique clonalJAK2mutationleadingtOconstitutivesignalling causespolycythaemiaveraEJ]．Nature，2005，434：1144 一 】】48． [3] LEVINERL，WADLEIGH M，COOLSJ，eta1．Acti vatingmutationinthetyrosinekinaseJAK2inpolycy一 异基 因造血干细胞移植后 闭塞性细支气管炎 伴机化性肺炎 1例并文献复习 丁丽 薛梅 朱玲 刘静 闫洪敏 段连宁 王志东 王恒湘 [关键词] 造血干细胞移植；闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎；肺部非感染性并发症 [中图分类号] R617 [文献标志码] B [文章编号] 1004—2806(2010)01—0039—02 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (BOOP)是造 bcr／abl基因阳性，确诊为慢性粒细胞 白血病慢性 血干细胞移植 (HSCT)后非感染并发症，临床表现 期。8月接受全相合 HSCT，供者为胞妹，血型主次 无特异性 ，易造成误诊或漏诊 。国内这方面文献报 要不合 ，受者 A型，供者B型。预处理采用 BU—CY 道极少。我院于2007年诊治 1例异基因造血干细 方案 ，急性移植物抗宿主病 (GVHD)的预防为短程 胞移植后并发 BOOP患者 ，现报告如下 。 MTX联合环孢素 A方案。移植后+12dWBC 1 临床资料 0．5×10。／L，+ 17dPLT20×1O。／L。+30d查 患者 ，男，44岁。2006年 2月发现 自细胞高人 骨髓象正常，bcr／abl基 因阴性 ，染色体转为女性核 院。入院血常规 ：WBC36×10 ／L，Hb、PLT正常。 型，植入成功。移植后+5个 月出现慢性 GVHD， 骨髓象 ：增生极度 活跃，粒红 比6．79：1．00，原粒 表现为皮疹 ，口干眼红伴有肝脏转氨酶及胆红素升 2％，巨核细胞 395个 ，NAP阴性 ，Ph染色体和 高 。给予甲泼尼龙 、环孢素 A及霉酚酸酯治疗 ，慢 基金项 目：首都医学发展科研基金项 目(No 性 GVHD控制 ，免疫抑制剂逐步减量 。移植后+9 中国人 民解放军空军总医院血液科 (北京，100036) 个月