全身型幼年特发性关节炎诊治及预后.pdfVIP

翱．，b甜If毛客客刍第27卷第9期2012年5月．，铆z删nnd铀护．¨01．27No．9．May2012 ·725· ·诊断标准·治疗方案· DoI：10．3969／j．issn．1003—515X．2012．09．028 全身型幼年特发性关节炎的诊治及预后 曹 兰 芳 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫GROPEC协作组，儿科，上海200001 and of Juvenile Arthritis Diagnosis，TreatmentPrognosisSystemic—OnsetIdiopathic CAO Lan-fang of Teamof AffiliatedtoMeScal of Pediatrics，GROPEC Department Rheumatology，RenjiH,-spital CollegeShanghaiJiaotongUniversity， Shanghai200001，China 摘要：全身型幼年特发性关节炎的主要特征是发热、关节炎、与热同行的皮疹、多浆膜炎、肝和 或 脾大同时伴有白细胞和血小 板明显增高，ESR增快和贫血。其起病特点多急骤，多伴有明显的全身症状和关节局部炎症表现。由于病因不明，发病机制复杂，尽 管在长期的治疗中不断更改治疗方案，但病情仍凶脸，且反复，井难以控制，预后较差，需及时|!Ij确诊断；脚时需对疾病的活动状态、 病程和病情加以综合评估，及时发现预后不良的早期指标，及时调整以糖皮质激素联用非生物改变病情药物 DMARDs 和生物 DMARDs为主的治疗方案，从而改善顶后。 实用H科临床杂志t座机电话号码 91：725—728 关键词：幼年特发性关节炙，全身型；诊断；治疗；预后 中图分类号：R729 文献标识码：A 文章编号：1003-515X【2012 09—0725—04 onset 关节累及数日相关。如在关节腔内注射GC后MIF即下 全身型幼年特发性关节炎 systemicjuvenile idiopathicarthritis，SoJIA 的特征足以发热、关节炎、与热降。严重病例还发现MIF一173C一等位基因的多态性与 同行的皮疹、多浆膜炎、肝和 或 脾大为主要临床表现， 病情严重程度相关。有学者用微阵技术同时检测数千个 并同时伴有白细胞和血小板明显增高，ESR增快和贫血 的幼年慢性特发性关节炎。该病的平均发病年龄为4—6 信号传导系统的相关基因表达升高，自然杀伤 NK 细 岁，也可在儿童任何年龄阶段发病，男女比例大致相当。 胞、T淋巴细胞和与组织相容性复合物 MHC 抗原相关 其起病特点多急骤，多伴有明显的全身症状。然而由于 的一系列生物学进程如抗原递呈下降。但El前认为，So— 病因不明，尽管在长期的治疗中不断更改治疗方案，且多 以糖皮质激素 GC 联用改变病情药物 DMARDs 施以 如IL-6、IL一1、TNF—a、MIF、IL．18等基因有关pJ。也有学 治疗，但病情仍pq险，且反复，并难以控制…。据统计， 者比较SoJlA的临床表现与其他自身炎症性疾病相似，通 s0JIA的发病率大约为10／10万，占总的幼年特发性关节 常表现为高热、全身多系统累及、大多呈多环相或持续相 炎 juvenileidiopathicarthritis，J1A 的lO％一15％，但致 病程，缺乏高滴度的自身特异性抗原或抗体，其效应细胞 残率和病死率却占JIA的2／3以上。近年的临床数据显不是淋巴细胞而足单核巨噬细胞和中性粒细胞，类风湿 示，多数SoJIA患几的疾病并未得到完全缓解，更为重要因子阴性