Kartagener’S综合征伴泛细支气管炎临床病理分析.pdfVIP

维普资讯 · 822 · 志2007年 l2月第24卷第 l2期 JClinInternMed，December2007．Vo1．24No．12 ． · 论著 · Kartagener’S综合征伴泛细支气管炎 临床病理分析 顾莹莹 关玉宝 冼慧仪 陈国勤 [中图分类号】R521 [文献标识码]A [文章编号]1001-9057(2007)12-0822-03 [摘要] 目的 探讨 Kartagener’S综合征(KS)合并泛细支气管炎的临床病理学特征。方法 分析8例Kartagener’S综合征合并泛细支气管炎患者的临床资料和组织形态特点。结果 Kart。 agener’S综合征是一种罕见的遗传性疾病 ，它的特点是支气管扩张症、副鼻窦炎以及内脏转位。以 呼吸道为首发症状，常合并弥漫性泛细支气管炎 (DPB)。病理形态特点为终末细支气管和呼吸性 细支气管管壁增厚，慢性炎细胞浸润。其中2例透射电镜检查 1例为纤毛的内侧臂缺失，1例纤毛 畸形 ，融合成团。结论 Kartagener’S综合征合并泛细支气管炎值得引起临床注意，影像及肺活检 有助于对本病的诊断。 [关键词] Kartagener’S综合征； 弥漫性泛细支气管炎 ； 病理学 ClinicalandpathologicalfeaturesofKartagener’Ssyndromecomplicatedwithdiffusepanbronchi- olitis GUYingying ‘，GUANYubao，XIANHuifi，eta1．D‘epartmentofPathology，FirstAffiliatedHos· pitalofGuangzhouMedicalCollage，Guangzhou510120，China [Abstract] Objective ToexploretheclinicalandpathologicalfeaturesofKartagener’Ssyndrome (KS)．Methods TheclinicalnadpathologicalfeaturesofeightpatientswithKartagener’Ssyndromewere studiedretrospectively．Results Kartagener’Ssyndromeisarareinheriteddiseasecharacterizedbysitus inversus，bmnehieetasis，andchronicsinusitis．Respiratorypassageistheinitial syndromenaddiffusepan- bronehiolitis(DPB)isoftencomplicated．Histopathologicalexaminationshowedthickeningofthewallsof hteterminal bmnehiolesandrespiratorybronehioleswithinfiltrationofinflammatorycells．Underelectric microscope，oneeaseshowedabsenceofinneralm andna othershowedsomecilium mixedtogether，forming acombination．Conclusions Kartagener’Ssyndromehascertainclinieal andpathological features．His。 topathologiealexaminationoflungspecimensobtainedbyopenlungbiopsyorvideo-assistedt