儿童亲体肝移植术后免疫耐受一例.pdfVIP

150 中华4,JL#b科杂志2010年 2月第31卷第 2期 ChinJPediatrSurg，February2010，Vo1．31，No．2 · 病 例 报 告 · 儿童亲体肝移植术后免疫耐受一例 周峻 李龙 邓京城 黄柳明 余奇志 刘钢 王淑芹 侯文英 刘树立 免疫耐受始终是移植医学的终极 目标——受体的免疫 供肝重 300g，热缺血时间为 0min，冷缺血时间65min。 系统对移植物特异性免疫无应答，而对其他外来抗原保持正 切除病肝重量 550g，病理报告：可见萎缩性小胆管，肝门胆 常的免疫能力 ，也就是在不需要使用免疫抑制剂的情况下， 管周围可见结缔组织增生，符合胆道闭锁及胆汁性肝硬化。 受体也不对移植物产生排斥。我们在临床上发现 1例亲体 术后患儿黄疸消褪，胆红素及肝酶逐渐下降。术后 1个 肝移植术后免疫耐受的患儿，本文对此例患儿的病情及治疗 月出现发热、呕吐、腹泻、黄疸加重，查体肝大、质变硬，胆红 过程进行报道 ，并复习肝移植免疫耐受的相关文献。 素及肝酶升高，肝穿刺病检见汇管区大量炎性细胞浸润，小 患儿 ：女，2岁9个月，因全身黄染 2年余人院，出生后 胆管破坏及血管炎改变，证实肝移植术后急性排异反应。遂 1周全身黄染不消褪，伴低热，2个月时曾行剖腹探查术，诊 给予甲强龙 100mg注射冲击治疗，将环孢素A改为FK506， 断为 “胆道闭锁”，但未行胆道重建手术，术后黄疸进行性加 排异反应控制后退热、胆红素及肝酶逐渐下降。调整 FK506 重，间断保肝、退黄治疗。人院时皮肤搔痒，小便深黄色，大 剂量为0．5mg每 12h，使血药浓度稳定维持在8～10~g／ml， 便色浅，不伴有呕血及黑便。患儿系足月剖腹产，出生无窒 强的松2．5mg每 日2次口服，停用硫唑嘌呤后出院。 息，否认家族中遗传性疾病及类似疾病。 门诊随访术后第三个月 FK506剂量不变，血药浓度稳 体检：体温36．4℃，呼吸25次 ／min，脉搏 106次／rain，血 定维持在4～8~g／ml。坚持IZl服普乐可复维持剂量 2年后， 压85／60mmHg，体重9kg，身长 76cm，体表面积0．48m2。 因为经济原因突然完全停药，但是该患儿却未再次出现排斥 巩膜及皮肤重度黄染，浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。腹 反应症状，至今饮食生活正常，生长发育良好，随访期间无任 略膨隆，腹围48ClTI，腹壁静脉无怒张，肝肋下 6cm，质硬，边 何排斥反应迹象，血常规、肝肾功能各项指标均无明显异常， 缘钝，脾肋下8cm，腹部无压痛及反跳痛。 在未经预先诱导的情况下移植肝出现免疫耐受已5年。 辅助检查：血常规 (WBC5．4x10／L，HGB9．1g／L， 讨 论 PLT107x10／L)，尿常规 (胆红素 +++)，血生化 (TBIL 389．5tLmol／L，DBIL 315．5／2mol／L，AST 224U／L，ALT 最早的移植免疫耐受概念是由Billingham等l1]在 1953 88U／L，ALB28．5g／L，肌酐 18btmol／L)，凝血功能 (PT 年提出的，他们通过著名的免疫耐受经典实验，在小鼠间成 14．1s，PTA78．07 ，INR1．25，APTT53．3s)，病毒学 (乙 功诱导出获得性的移植耐受。不过令人遗憾的是，尽管经过 肝两对半全阴性，HAV、HCV、HEV抗体阴性，HGVRNA 了半个多世纪的努力，现在灵长类动物及人类的耐受模型却 定量阴性，TOUCH全套