肺泡蛋白沉积症课件.ppt

概 述 肺泡蛋白沉着症 ( Pulmonary alveolar roteinosis, PAP )是一种原因不明的少见疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征，30 - 50岁男性多见，病变多为两侧,单侧者少见。 临床表现 PAP起病隐匿，早期多无临床症状。 中期：进行性呼吸困难，咳嗽，咳痰，乏力，胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻样物质。 晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。 病理诊断 PAP确诊主要靠病理诊断， 经胸腔镜或支气管肺活检( TBLB ) 获取肺组织或肺泡灌洗液过碘酸雪夫（PAS）染色。 本病在病理上为肺泡、 细支气管和支气管内有或充满浓厚的灰白色、 结节状、PAS染色阳性的嗜酸性物质,其中含有大量类脂质。 病理诊断 典型的支气管灌洗液呈牛奶样乳液 ， 放置后分层，光镜下有大量形态规则，大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质形成，PAS染色阳性。在电镜下这些物质是由大量大小不等的细胞碎片， 表面活性物质颗粒及其他一些蛋白样物组成。 影像学表现 影像学表现呈多样化， 可归纳为以下 6种 ： ① 地图样分布：由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积， 病灶与周围正常肺组织分界清楚 ， 形成鲜明的对照， 类似“ 地图” 。 ② 碎石路征：是本病的特征之一， 由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变。 ③ 肺水肿样表现 ：胸片上蝶翼状阴影可似肺水肿， 但与真正的肺水肿不同， 在 C T上可与心源性肺水肿鉴别。 ④ 支气管充气相：据文献报道本病该征象少见，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该征象的出现提示腺泡实变。 ⑤ 肺实变样表现： 由于大量蛋白样物质沉积于肺泡所致， 常见于晚期， 以两下肺为多见 ， 但也见于单个肺叶或肺段实变。 ⑥ 间质纤维化样表现： 常见于晚期， 可表现为网格状阴影， 可能为小叶间隔水肿或炎细胞浸润所致，而非纤维组织增生。 特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重，临床症状轻。 肺泡蛋白沉积症－CT表现 病灶内可见支气管充气征，以双肺门为主呈蝶翼状外观实变区与正常肺组织分界清晰，周围正常 肺组织将病灶衬托呈“地图样”改变 肺泡蛋白沉积症－CT表现 双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区小叶内和小叶间间隔增厚， 围成多边形的“碎石路”样改变；  肺泡蛋白沉积症   双肺多发斑片状状磨玻璃改变，呈“地图样”改变 HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，呈多边形，“铺路石样”改变，左肺上叶大片实变影，可见“支气管气象” 肺泡蛋白沉积症 HRCT