20131207白血病分析课件.pptVIP

白血病 一、概述 病因未明造血干细胞恶性克隆性疾病。 特点为白血病细胞分化成熟障碍，增殖失控，凋亡受阻，而停滞在细胞发育不同阶段。 白血病细胞在骨髓及其他造血组织中恶性增生--→浸润破坏脏器和组织——产生各种症状体征，而正常造血受抑制，外周血中可出现幼稚血细胞。 二、分类 按细胞成熟度和自然病程：急性、慢性 按FAB分类法（法美英）： 急淋白血病：L1亚型（预后好）、L2、L3亚型 急非淋白血病：Mo-急性髓细胞、M1(急粒未分化型)-M7（急性巨核细胞） 3. 我国急性慢性，急非淋最多见。 男性多于女性。 三、病因 病毒： C型RNA肿瘤病毒、人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型 放射：X射线、γ射线、电离辐射等 化学因素： 苯及其衍生物、氯霉素、烷化物等 遗传因素 ： 四、发病机制 发病机制非常复杂至今未明。 可能为人体在病毒、放射、化学因素、遗传因素等作用下→白血病株形成→机体免疫功能缺陷→对恶性细胞不能识别及消灭→恶性细胞繁殖→导致白血病。 五、急性白血病 （一）临床表现 起病可急可缓 发热：成熟粒细胞缺乏导致感染，感染部位　肺部　口咽　肛周　 出血：血小板减少．皮肤、粘膜、内脏 贫血：红细胞生成减少 器官浸润： 骨骼、关节浸润：胸骨下端疼痛、四肢关节疼痛 肝、脾、淋巴结肿大：轻度～中度 中枢神经系统白血病：化疗药不能通过血脑屏障，常在疾病缓解期发生，表现为头痛、呕吐、颈强直、抽搐、昏迷等 皮肤、牙龈、眼部、睾丸浸润 器官浸润 （二）有关检查 血象：外周血中可见原始、幼稚细胞；WBC常增加（100×109/L），Hb↓，血小板降低 骨髓象：骨髓增生明显活跃或极度活跃；主要为原始和幼稚细胞；正常三系细胞减少（粒．红．巨核） 其他：血尿酸、尿尿酸浓度↑ 急性粒细胞性白血病骨髓象 急性粒细胞性白血病外周血象 （三）诊断要点 根据发热、出血、贫血、骨痛及血象、骨髓象检查可确诊。 （四）治疗要点 １　休息 ２对症处理：抗感染、纠正贫血、治疗出血、预防尿酸肾病、口服别嘌醇、多饮水 ３化疗：诱导缓解、巩固强化 ４防治中枢神经系统白血病：鞘内注MTX ５骨髓移植： 患者50岁，第一次完全缓解时进行 诱导缓解定义： 诱导缓解指从化疗开始到完全缓解 　完全缓解的标准： 症状、体征消失 血象、骨髓象基本正常 诱导缓解、巩固强化（缓解后治疗） 诱导缓解联合化疗方案 急淋VP方案（长春新碱、强的松） 急非淋DA方案（柔红霉素、阿糖胞苷） 巩固强化（缓解后治疗） 目的：继续消灭体内残存的白血病细胞，延长缓解期，争取治愈 方法：原方案四个疗程，以后每月强化一次，共1-2年 （五）化疗药物副作用及预防 静脉炎：静滴化疗药速度宜慢，避免外渗，滴注后生理盐水冲静脉，血管轮换 消化道反应：给镇吐剂，少量多餐 骨髓抑制：定期查血象、骨髓象 脱发、血尿（环磷酰胺）；心脏毒性（柔红、三尖杉）；口腔溃疡（MTX） ５．预防感染 　１） 预防来自外环境的感染：病室清洁，定期空气消毒、拖地、限制探视人员，以防交叉感染。粒细胞绝对值≤0.5×109/L者，应给予隔离； 　２） 预防来自内环境的感染： ①保持皮肤、口腔卫生，定时用漱口液漱口，勤洗澡换衣； ②便后坐浴，用1：5000 PP液。女性每天冲洗会阴部； （六）? 健康教育 1.长期接触放射物或苯类等工作人员严格遵守劳动保护措施，定期查血象； 2.对病人进行疾病知识指导（预防出血和感染、坚持巩固强化治疗）；饮食：高蛋白高维生素饮食；饮水量1500ml以上/日，预防尿酸肾病；预防感染：注意口腔、皮肤、泌尿生殖道卫生，避免到人群聚集的地方预防出血：防磕碰、搔抓皮肤。 3.白血病预后 未经治疗平均生存仅3个月； 联合化疗：成人急非淋5年无病存活达30-40%；急淋5年无病存活达50%。 六、慢性粒细胞性白血病 （一）临床表现　 临床分期： １慢性期：起病缓，全身症状轻，可持续1～4年；脾大为突出体征，有贫血 2、加速期：约70％患者1-4年进入此期，表现：不明原因发热、骨痛、关节痛、贫血和出血加重、脾脏迅速肿大．此期可持续几个月至1～2年 3、急变期：类似急性白血病的表现 （二）有关检查 血象：WBC↑（50×109/L），原粒及早幼粒10％；晚期红系和血小板↓ 骨髓象：粒系增生极度活跃，慢性期原始粒细胞10％，急变期可达30％ 90％↑Ph染色体阳性，阴性者预后差(染色体9；22上臂易位) 血尿酸、尿尿酸浓度↑ 慢性粒细胞性白血病外周血象 （三）诊断要点 贫血、脾大、起病缓慢 外周血见幼稚白细胞，原粒及早幼粒10％ 骨髓象粒系增生极度活跃，中幼粒、晚幼粒细胞明显增多