外周T细胞淋巴瘤非特指型的预后及治疗的研究进展.pdfVIP

· 1O0 · 旦蕉垂垒查 生 旦箜箜鲞第 1期 ThePracticalJoumalofCancer ． January2010．v0l25．N0．1 外周T细胞淋巴瘤非特指型的预后及治疗的研究进展 吴 瞳综述 双跃荣审校 关键词：外周T细胞淋巴瘤；非特指型；预后判断；治疗进展 32．9％、52．9％、62．3％；10年 OS率分别为 12．6％、18．0％、 中图分类号：R733．1 文献标识码 ：B 38．8％、54．9％，显示这4项指标是 PTCL—NOS生存的独立预测 文章编号：1001—5930(2010)01-0100-04 因素。最近，went等 又提出了新 的预后指数：包括年龄 60 岁、Ps评分I2分、血清LDH水平高于正常值、Ki-67≥80％4个 外周 T细胞淋巴瘤非特指型 (peripheralT—celllymphoma． 危险因素，生存期从63％(无上述预后危险因素)到 12％(3个 nototherwisespecified，PTCL—NOS)是外周 T细胞淋 巴瘤 中最常 或4个预后危险因素)(P0．0001)，似乎比PIT更有预后指导 见的 1种类型，它包括了大部分淋巴结性的未能独立分型的 意义 。 PTCL，是 1种异质性的疾病…。尽管近几年随着免疫治疗和分 2．2 生物分子预后因素 子靶向治疗的进展，某些亚型的非霍奇金淋巴瘤 (non—hodgkins 由于PTCL—NOS是异质性的疾病，基于临床特征和简单的 lymphoma，NHL)患者预后和生存情况 已有较大改观，但 PTCL— 实验室检查的PIrI、评分仍不能十分精确地判断预后，因此不断 NOS属于侵袭性淋巴瘤，与 B细胞性 NHL相 比，总体预后较 有学者试图从生物学角度提出新的预后因素。 差 。下面就最近关于PTCL—NOS的预后判断和治疗的研究进 2．2．1 基 因表达谱 Martinez—Delgado等 的研究发现 PTCL 展做一综述。 的发病多涉及NFK·B信号通路的异常，NF-KB表达的降低与生 存期短有关，可能是独立的预后因素。Ballester等”。。利用基因 1 概述 芯片技术将PTCL—NOS分为3个亚型：u1型的特点是表达细胞 在西方国家，PTCL—NOS占所有NHL的7％ ～10％，亚洲国 周期蛋白I)2；U2型的特点是包括NF—KB1和BCL2在内的T细 家发病率高于欧美，占所有NHL的 15％一22％。PTCL—NOS无 胞激活和凋亡基因的过表达；U3型的特点是干扰素／JAK／STAT 特异的形态学表现，亦不具有特征性抗原，但往往存在特征性泛 通路涉及基因的过表达。U1型的预后似乎较 u2、u3型更差， T细胞抗原的丢失。最常见的临床表现是广泛的淋巴结肿大伴 但差异没有统计学意义。 或不伴结外受累。由于其在形态学、免疫学、遗传学和临床表现 2．2．2 其它生物分子标志 Went等 利用免疫组化技术和原 上都无特异性 ，所以只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤 位杂交技术分析了PTCL—NOS细胞的 19种表面标志的表达情 后，方能做出PTCL—NOS的诊断 J。 况与预后的关系，结果显示：EBV病毒编码的小 RNA(Epstein