显微镜下多血管炎致急性肾衰竭1例报告并文献复习.pdfVIP

当代医学 2010年1月第l6卷第3期总第194期 c0JltemporaryMedicine，Jan．2010，Vo1．16No．3IssueNo．194 显微镜下多血管炎致急性肾衰竭1例报告并文献复习 王满响 刁占帅 摘【要】 目的 探讨显微镜下多血管炎(MPA)致肾脏受损的表现及其诊断治疗措施。方法 回顾分析1例确诊的MPA患者并结合相关文献分析。结 果 该患者以急性肾衰竭为主要表现．有消瘦、贫血等表现。胸部影像学检查提示肺间质纤维化，p-ANcA阳性。经过激素、环磷酰胺治疗临床症状 缓解。结论 MPA为跨学科疾病 临床表现复杂，可以肾损害为主要表现，激素及环磷酰胺联合治疗疗效好。 [关键词】 显微镜下多血管炎；急性肾衰竭；抗中性粒细胞胞浆抗体；环磷酰胺 1 临床资料 现；6例累及消化系统；体重减轻8例；皮疹5例；听力下降4例；周围 患者男性，63岁，纳差、恶心、呕吐3月于2009年2月4日住院。 神经炎4例 j。肾脏是最常见的受累部位，呈节段性坏死性肾小球肾 于1月前在外院查尿常规、肾功能正常，胃镜提示霉菌性食管炎， 炎，常伴新月体形成，血清抗中生『粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性为共 2fl前血肌酐144mol／L，lfJ前血叽酐521mol／L，入院20天前 同牦 。C—_ANcA(+)多见于WG，P—ANCA(+)多见于MPA及特发性 出现咳嗽伴痰中少量血丝，痰培养示白亮假丝酵母菌，考虑慢性肾 坏死陛肾炎。丽者均(+)多见于肾及肺的小血管炎同时存在者。 功能不全拟予血液透析转至我院。入院查体：BP120／70mmHg，神 ANCA相关性小血管炎是西方国家最常见的自身免疫性疾病 清，贫血貌，平卧位。皮肤巩膜无黄染，皮肤弹性减弱，舌干。双肺 之一_4。、】。随~ANCA血清学检查和肾穿刺活检术在临床的推 近 呼吸音粗，双下肺可闻少量干湿 音。心界不大，心率88次／min， 年来国内有关ANCA；ffl关性小血管炎的报道逐渐增多 ，临床表 律齐未闻及杂音。腹凹陷，软，肝脾不大，双肾区无叩痛，肠鸣音 现为．陕速进行性肾小球肾炎，蛋白尿，镜下或肉眼血尿，高血压，数 正常，移动性浊音阴性。双下肢无水肿，四肢肌力略差，四肢感 周甚至数日内可出现少尿或无尿，急 肾功能衰竭。患者常有发热、 觉无异常。辅助检查：血常规WBC7．8×10／L，中性67％，淋巴 消瘦、纳差等全身症状，以及肺间质病变、关节疼痛、皮疹、腹痛、 19．9％，Hb6lg／L，呈正细胞正色素性贫血 ，PLT423×109／L， 单神经炎、视神经炎和视网膜病变、肌肉和睾丸疼痛等肾外表现。 血沉125mm／hr。尿常规尿蛋 白+／-，红细胞+十，大便常规隐血 本例患者以肾功能不全为主要表现，院外未进一步明确诊断误诊为 阴性。生化示Alb：26g／L，Urea：24．6mmol／L，Scr：743 mol／L， 慢性肾炎，肾功能不全，而延误治疗。因此，临床遇。肾功不全的患者 Na：126mmol／L， ：4．67mmoi／L，乙肝表面抗原、丙肝抗体、 要想到本病可能，以免漏诊。 抗HIV抗体均阴性，24／j~时尿蛋白定量0．51g，IgG29．7g／L，补体正 本病的诊断除依据临床症状，要依据肾损和血清ANCA。免疫 常，尿肌酐估测肌酐清除率5．78ml／min，抗中性粒细胞胞浆抗体 荧光分布形式为核周型(p—ANCA)，主要为抗 白细胞髓过氧化物酶 p-ANCA7．1(参考值0～1)，MPO[H性，抗核抗体阴性，骨盆平片未见 抗体(anti—MP0)阳性，70％-90％MPA患者ANCA阳性，多为MPO 明显骨性病变，肾脏超声示：双肾未见明显异常。胸部CT示双下肺感 ANCA(P2ANCA)，但PR32ANCA(C2ANCA)亦不少见 。 染征象、肺间质病变。临床诊断为MPA，急陛肾功能衰竭。患者一般 本病临床表现多种多样，由于病情轻重不一，波及部位不一， 情况差未能允许肾活检。甲基强的松龙500ragqdx3d，同时予保护 故临床常易误诊。在遇到不明原因发热、体重减轻、关节疼痛、全 胃黏膜，阿奇霉素+阿莫西林克拉维酸钾抗感染，氟康唑