以特发性血小板减少性紫癜为首发症状的系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血二例.pdfVIP

中国医药2010年 1月第5卷第 t期 ChinaMedicine．January2010．Vo1．5，No．1 ·85· ． 病 例 报 告 ． 以特发性血小板减少性紫癜为首发症状的系统性红斑狼疮合并 自身免疫性溶血性贫血二例 徐宁 乔颖 李尚珠 【关键词】 系统性红斑狼疮； 自身免疫性溶血性贫血；特发性血小板减少性紫癜 1 病历摘要 检查 ：满月脸 ，肝脾未触及。血常规示：WBC12．8×10／L， 例 1女，82岁。因 “反复皮肤青紫 3年，加重 4d，黑便 Hb124g／L，PIJrr53×10／L，网织红细胞0．8％；库姆试验 2次”于 1994年 2月 14日入院。体格检查 ：周身皮肤散在出 (一)，ANA(一)，ENA抗体谱 (一)，类风湿因子 (一)；肝功能 血点、淤斑，口腔黏膜出血点、血泡，肝脾未触及。血常规：Hb 示：丙氨酸氨基转移酶 1598nmol／L；骨髓涂片：增生明显活 106g／L，PIJrI’15×10／L，网织红细胞0．8％；便潜血：(+++)； 跃，全片见巨核细胞 165个，以成熟无血小板生成巨核细胞为 出凝血 ：凝血酶时间12．5s，凝血酶原时间 15．2S；库姆试验 主，血小板少见。诊断为：ITP；继续予泼尼松等药物 口服治 (一)；血小板抗体86ng／10PLT；抗核抗体 (ANA)(一)，ENA 疗，患者血小板无明显回升，于 1993年 12月 13日行脾脏切 抗体谱 (一)，C反应蛋白22mg／L，类风湿因子(一)，ds—DNA 除术，术后继续予泼尼松序贯治疗，血小板升至350×10’／L (一)。骨髓涂片：增生明显活跃，全片见巨核细胞 167个，以 出院。院外患者泼尼松逐渐减量，病情平稳。2008年 12月 成熟无血小板生成巨核细胞为主。诊断为：特发性血小板减 4日因 “乏力 、心悸 5个月余 ”第 2次人院。院外 曾有光过敏 少性紫癜 (ITP)，上消化道 出血。予地塞米松、丙种球蛋白、 史。入院后血常规示 ：WBC26．06X10／L，Hb77g／L，PLT 长春地辛治疗。患者血小板升至 104×10／L，改用泼尼松 口 309X10／L，网织红细胞 40．34％；肝功能示 ：丙氨酸氨基转移 服出院。院外病情平稳 ，泼尼松逐渐减至 10mg，1次／d口 酶49U／L，总胆红素33~mol／L，间接胆红素22．1~mol／L；类 服，1994年7月6日因皮肤反复淤斑，加重伴黑便4d第二次 风湿因子9．75kU／L，天冬氨酸氨基转移酶53．1IU／ml，C反应蛋 入院。继续予地塞米松、丙种球蛋白、长春地辛治疗 ，患者血 白3．08mg／L，C30．80g／L；库姆试验 ：IgG效价 32，积分 40； 小板无明显升高，加用干扰素及环磷酰胺治疗，血小板仍无明 抗 SSA抗体(+)，ds—DNA(一)，ANA(1：80)；骨髓涂片：增生 显改善。1995年6月27日行脾脏切除术 ，术后继续予长春地 明显活跃 ，全片见巨核细胞 205个 ，以成熟无血小板生成巨核 辛、泼尼松等药物治疗，血小板升至53X10／L出院。院外泼 细胞为主，红系比例增高，轻度病态造血，增生胜贫血骨髓象； 尼松逐渐减量至停药，病情平稳。2008年6月19日因头晕、 骨髓活检示：网状纤维 (+～++)。最终诊断为：SLE合并 乏力6个月余第三次人 院。血常规：Hb40g／L，PLT28X AIHA。予甲泼尼龙及环磷酰胺等药物治疗，病情逐渐好转。 10／L，网织红细胞22．28％；肝功能：总胆红素 64．27~mol／L， 出院时血常规：WBC19．11X10／L，Hb95g／L，PLT206 间接胆红素43．77~mo]／L；类风湿因子 8．69kU／L，天冬氨酸 1O ／L。 氨基转移酶61．1IU／ml，C反应蛋 白14．5mg／L；抗核抗体 2 讨论 (ANA)(1：160)；ds-DNA(+)；ENA抗体谱 (一)；血小板相关 由于 SLE波及多种 自身免疫系统，临床上可同时出现多 抗体 133．32 g／10ph。溶血检查 ：库姆试验 ：IgG效价 1024； 脏器病变，或