以神经系统损害为主要表现的Churg—Strauss综合征一例.pdfVIP

88 · 中国医药 2010年 1月第 5卷第 1期 ChinaMedicine，January2010，Vo1．5。No．1 ． 病 例 报 告 ． 以神经系统损害为主要表现的Churg—Strauss综合征一例 何 国胜 【关键词】 血管炎；变应性肉芽肿性；周围神经 ChurgStrauss综合征 (CSS)，又名变应性肉芽肿性血管炎 2 讨论 (AGA)，是一种 以中小动脉受累和嗜酸粒细胞浸润为主的肉 CSS是一种系统性小血管炎，可累及全身多个系统或器 芽肿性血管炎 J，是一种少见的临床综合征。我院收治一 官。1951年由美国病理学家 Churg和Strauss首先将伴有嗜 例以神经系统损害为主要表现的Churg—Strauss综合征患者， 酸粒细胞浸润的血管炎 自结节性多动脉炎中分离出来 ，并将 现报告如下。 其命名为变应性肉芽肿性血管炎 。本病发病率低，为 2．4／(百万 ·年)。目前认为核周型抗中性粒细胞胞质抗体 1 病历摘要 患者男，5l岁。因 “双足疼痛、发热 1个月”于 2008年 (p-ANCA)是 CSS较特异性的血清生化指标 。 周围神经病变是 CSS的一主要临床表现，发生率为 7月9日入院。患者于 1个月前无明显诱因出现双足疼痛， 65％一92％，大部分文献报道在 70％左右HJ。感觉神经受累 主要为双足底针刺样疼，疼痛逐渐加重。发热，起初为午后低 比较突出，尤其是肢端疼痛严重 。大纤维、小纤维均受累， 热，逐渐转为持续高热，最高体温39．8cc，伴纳差，体质量下 神经病理改变为轴索变性，病情进展速度快，周厨神经损害程 降近10kg。在外院查：血WBC45．87×10／L，嗜酸粒细胞 度重。目前比较认同的CSS相关周围神经病的发病机制是 80％，骨髓穿刺示嗜酸粒细胞增多症，占58％，诊断为 “嗜酸 T细胞介导的血管炎导致神经滋养血管闭塞从而造成神经缺 粒细胞增多症”，给予抗生素、吡喹酮等治疗无效转我院。既 血性损伤 。颅神经受累少见，偶有缺血性视神经炎引起的 往有 “哮喘”病史 2年。人院查体：T38．8~C，P126次／rain， 眼部病变。中枢神经系统损害少见，约27％的患者出现中枢 BP110／75mmHg(1mmHg=0．133kPa)。急性发热面容， 神经系统损害，表现脑血管炎和脑膜肉芽肿性炎症。可出现 I-Ill1260~／min，律齐，无杂音。双侧膝关节以下浅感觉减退， 意识错乱、昏迷和脑梗死。少数发生颅内出血，成为该病的重 远端为重，关节位置觉、振动觉减退 ，双侧踝反射消失，病理征 要死亡原因之一，约占死亡病例的16％ 。CSS脑血管病变 阴性。入院后 1周 内患者双足疼痛剧烈，不能忍受 ，逐渐出现 中脑梗死比脑出血常见，也有极少数发生蛛网膜下腔出血的 双下肢远端无力，尤以背伸为重，左下肢重于右下肢。双下肢 报道 。本例周围神经损害呈远端不对称性多发性周围神 近端及双上肢肌力和感觉基本正常。化验：血常规Hb82g／ 经病改变，发生脑实质出血则相当少见 ，出血原因考虑为深穿 L，WBC60．6x10／L，涂片嗜酸粒细胞 占74％，PLT360× 动脉血管炎性粟粒样动脉瘤破裂。 糖皮质激素是治疗 CSS的主要药物，可以显著改善预 10／L；尿常规：PRO2+，Blo+；ESR56mm／h；肝功能白蛋白