Marchiafava-Bignami病5例临床分析.pdfVIP

∥? “4+ ? ‘ ’ “” ’ ? 一 ‘一 4 。。 一 铲 ∽ 々 Mar chi af ava— Bi gnami 病 5例 ” 临 床 分 析 蠡。汤亚男 卢丽萍杜小鹛高丽霞 。 ， ? ，。?。．。 ? 。+ 。 。 麓 “《 缆；；： ；。；滋 Mar c hi af av a—Bi gna mi 病 MBD 又名原发性胼胝体 肌张力增 高3例，腱反射亢进2例，双侧Babi n s i 征阳 变性 ，临床上少见 ，国内外文献多 以个案形式报道 。现我 性2 例，其余 阴性或不配合 。 们将本院收治的5例，结合文献分析报道如下。 1- 3影像学检查2例行头颅CT检查，示胼胝体膝 部、压部低密度影 图1 ；5例均行头颅MR检查，示病 1临床资料 灶呈略长T1、长T2及FLAI R呈高信号，其中4例DWI 1．1一般资料5例均为2001年2月至200 8年5月 示病灶呈高信号 图2 —3 ，I 例行增强检查呈结节状 、斑 我院收治的男性MBD患者，年龄38～5l 4 6．5 岁。饮酒 片状强化，矢状位见胼胝体 区域呈 “三 明治 ”样改变 图 史18～3 0 26．3 年 ，均为白酒150 ～250 190 g ／d 。既往 4 。病变部位 ：5例均同时累及胼胝体膝部、压部，体部2 史均无殊 。 例，额叶2 例，顶叶1例，颞叶l 例，半卵圆中心3例；皮 1 ．2 I l 台i 床表现急性起病 4～24h 4例，慢性起病 6月 1 层受累2 例 图7～8 ，白质受累5例；均为双侧对称性分 例 ；首发症状 ：表现意识障碍2例 昏迷 1例，嗜睡1 布。1例随访，胼胝体膝部DWI 呈低信号，其余病灶消 例 ，精神障碍 胡言乱语 1例 ，癫痫样发作 全面强直阵 失，矢状位FLAI R示胼胝体膝部、体部呈低信号 图 挛性发作12例．近记忆力下降1例+神经系统柃杏：网肢 S。6 ， 图1～6 l 例患者发病24h 内cT，J i 胼胝体膝部，胜鄙弥漫性肿胀 ，密度减低 。D9vI 不胼胝体及两侧獭 叶、半卵圆中心商信 号，膝 部、压部呈长T2 ，且两侧对称性改变。第20天复查，T1WI 增强矢状位见胼胝体 中心层区域强化，呈 “三 明治”样改变 。第 100天随访 ，胼胝体膝部DWI 呈低信号，其余病灶消失，矢状位FLAI R示胼胝体膝部、体部呈低信号。 图7 ～8 l 例患者DWI 示额、颞 、顶叶灰质及胼胝体膝、压部受累 。 1．4治疗及预后5例均予维生素B。治疗，2例联合 随访遗留近记忆力下降。 甲基强的松龙冲击治疗。5例临床症状均缓解 出院，3例 ． ?． 作者单4A- ：：323000丽水市人民医院神经内科 MBD由Car ducci 于 1898年首先记载，1903年 1409 Mar chi a f ar a 与Bi gna mi 追加了2例尸检病 例，并加 以命 Me neg on等 15也报道了胼胝体和皮层受累的病例 ，并认为 名。 目前临床上 尚缺乏明确的诊断标准，本组病例有长 病灶的表观弥散系数 ADC 与 高死 亡率 、严重认 知功 能 期大量酗酒史 ；表现意识一精神障碍、癫痫样发作 ，记忆 障碍的后遗症相关 。本组4例在早期DWI 显示病灶区 力障碍；影像提示胼胝体对称性脱髓鞘的异常信号；经 域呈高信号，ADC值 明显 下降，经过治疗后胼胝体处 的 维生素B。等治疗后临床症状明显改善。 病灶缩小，ADC值升高 ，在后期，DWI 仅 显示胼胝体病 MBD具体