超声诊断多脾综合征1例.pdfVIP

· 378· 国 床医学影像杂志2010年第21卷第5期JChinClinMedImaging，2010，Vo1．21，No．5 并描述 ，称为多发性肺动脉瘤 。1939年 Smith应用心血管造 示肺 内病变部位 、大小 、流人 的动脉及流 出的静脉 ，对两侧多 影证实本病。文献命名较多 ，如肺动静脉瘤 、肺血管扩张症 、 发者或被心影遮盖而 X线片不易发现的病灶 ，均能清晰显示 毛细血管扩张症伴肺动脉瘤。另外，本病有家族性，与遗传 因 而不漏诊。MSCT多种 图像后处理能显示各部位 的病变特征 素有关，如遗传性 出血性毛细血管扩张症 (Rendu—Osier—We． 及导致肺循环改变 的解剖形态体征，本病例 MSCT造影检查 ber病)[1-2]。PAVFs的病理生理改变主要是心外右向左分流 ， 也证实了这一点。结合文献 ，尽管传统的观点认为肺动脉造 动脉血氧饱和度降低。瘘 口小，分流量小，一般不引起血流动 影是确诊 PAVMs的可靠方法 ，但对怀疑肺动静脉瘘者 。无创 力学改变 ；瘘 口直径大于 2cm，或分流量大于肺血流量 的 伤性MSCT增强不失为最佳 的首选诊断方法4[1。 20％以上时 ，可出现发绀 、杵状指 (趾)及继发红细胞增多症等。 PAVFs是一种进行性病变 ，且易发生各种并发症。一旦 PAVFs多见于青年 ，分流量小者可无症状 ，仅在肺部 X 发现此病 ，应及 时给予治疗 。根据病变的类型 、范 围及病情 ， 线检查时发现 。分流量大者可 出现活动后呼吸急促 、紫绀 ，但 应选用不 同的手术方法 ，如病变累及一 叶肺或一侧肺或两 多在儿童期出现 ．偶见于新生儿 。咯血是 由于毛细血管扩张 肺 ，须作肺叶、全肺切除术或介人栓塞手术联合手术圈。 性病变位于支气管黏膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而 引起 。 胸痛可 因病变破裂 出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致 。约 参【考文献】 25％病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性 [1]DeCillisE，BurdiN，Bo~oneAS．Endovasculartreatmentof 麻木等 ，而这些症状常 由红细胞增多、低氧血症、血管栓塞 、 pulmonary and cerebral arteriovenous malformations in patients 脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起 。在家族性遗传 affectedbyhereditaryhaemorrhagictelangiectasia[J]．CurrPharm 有关 的出血性毛细血管扩张症者 (Rendu—Osier—Weber病)常 Dis，2006，12(10)：1243-1248． [2]FaughnanME，GrantonJT，YoungLH．Thepulmonaryvascular 常以反复出血为主要症状 ，如鼻衄 、齿龈 出血 、咯血 、血尿 、阴 complicationsofhereditary haemorrhagictelangiectasia J【J．Eur 道和消化道 出血等 。PAVFs约50％病例可在瘘明显部位听到 RespirJ，2009，33(5)：1186-1194． 收缩期杂音或双期连续性杂音 ，其特征为杂音随吸气增强 ， [3]Cottin V，ChinetT，LavoleA，eta1．Pulmonaryaaeriovenous 呼气减弱 。本例患者临床上有发绀 、杵状指趾 、红细胞增多、