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软组织肿瘤 南昌大学医学院 熊小亮 概况 大多数软组织肿瘤为良性，手术切除后治愈率很高。恶性间叶性肿瘤占人类全部恶性肿瘤的不到1%，但却危及生命 流行病学 良性软组织肿瘤的每年临床发病率（就诊的新病例数）估计高达3000/百万人口，而软组织肉瘤的每年发病率约30/百万人口，即占所有恶性肿瘤的不到1%。 1.1发病年龄及部位分布 良性肿瘤中至少1/3为脂肪瘤，1/3为纤维组织细胞肿瘤和纤维性肿瘤，10%为血管肿瘤，5%为神经腱鞘肿瘤 软组织肉瘤可发生于任何部位，但3/4发生在四肢（最常见于大腿），躯干和腹膜后腔各占 10%，男性稍多见 中位年龄65岁 1.2病因学 大多数良性和恶性软组织肿瘤的发病原因尚不知道 少数病例中发现遗传和环境因素、辐射、病毒感染以及免疫缺陷通常与恶性软组织肿瘤的发生发展有 关 2、关于生物学潜能的命名 软组织肿瘤分为四类（2002年新分类）： 良性、 中间性（局部侵袭性）、 中间性（偶尔有转移） 恶性 良性：大多数不复发，即使复发为非破坏性，局部完整切除几乎都能治愈，极罕见情况下（＜1/5万），形态学良性肿瘤可发生远处转移，但形态学检查完全不能预测。 中间性（局部侵袭性）：常局部复发，伴浸润和局部破坏性生长，但无转移潜能。 中间性（偶有转移性）：除局部侵袭性生长外，偶能引起远处转移，转移率＜2%，无可靠的组织形态预测转移。 恶性：除局部破坏性生长和复发外，还能发生远处转移。可分为低度、中度和高度恶性三类。转移率大多＞20%-100%，低度恶性肉瘤转移率仅2%-10%，但局部复发时，恶性程度增高。 3、软组织肿瘤的分级  分级指标 A 肿瘤的分化 1分： 相似于成熟组织，如脂肪瘤样脂肪肉瘤 2分： 有肯定的组织学分型或分化较好的肉瘤，如双相滑膜肉瘤 3分： 胚胎性肉瘤或难以归类的或未分化肉瘤 B 核分裂记数 1分：0-9个/10HPF 2分：10-19个/10HPF 3分：大于20个/10HPF C 肿瘤坏死 0分：在切片中没有坏死 1分：肿瘤坏死少于50% 2分：肿瘤坏死大于50% 肿瘤分级 Ⅰ级：2-3分 Ⅱ级：4-5分 Ⅲ级：6-8分 Ⅰ级肿瘤：分化良好脂肪肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤 Ⅰ- Ⅱ级肿瘤：平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、血管外被细胞瘤 Ⅱ-Ⅲ级肿瘤：圆形细胞型脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、透明细胞肉瘤、血管肉瘤、上皮样肉瘤、纤维肉瘤 Ⅲ级肿瘤：尤文肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、滑膜肉瘤 分级中以分裂像为主；注意分化；适当参考肿瘤型坏死，但要注意肿瘤类型。 4、免疫组化在软组织肿瘤诊断中的应用 常用抗体及意义（见下表） 抗体 标记 肿瘤 Vimentin 间叶细胞 各种间叶分化的良恶性肿瘤及癌的肉瘤化生 CK 上皮细胞 滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤， 具有肌上皮分化肿瘤、恶黑等 Desmin 肌分化细胞 平滑肌、横纹肌、肌上皮及肌纤维母细胞的 良恶性肿瘤 SMA 同上 同上 Myosin 横纹肌 横纹肌良恶性肿瘤 NF 神经细胞 神经细胞瘤、节细胞良恶性肿瘤、PNET、 自主神经瘤、偶见于外周神经 恶性肿瘤（局灶） Myoglobin 横纹肌特异性标记 横纹肌瘤及肉瘤 F8 内皮细胞 血管内皮细胞良恶性肿瘤 CD31 内皮细胞 血管内皮细胞良恶性肿瘤 CD34 间叶或血管干细胞 一些间叶及内皮细胞肿瘤 UEA 内皮